вход на сайт

Войти Зарегистрироваться

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»

Выбор направления медицины

Информационный блок

Новое на портале

Размер текста
Aa Aa Aa

Гіперкальціємічний криз

Сергієнко О.О. (добавил(а) 7 июня 2010 в 13:17)
Добавить статью Распечатать

Гіперкальціємічний криз – невідкладний стан, спричинений різким підвищенням рівня кальцію в сироватці. Вміст загального кальцію понад 3,5 ммоль/л загрожує життю пацієнта і вимагає негайного лікування. Гіперкальціємічний криз виникає рідко, однак супроводжується високою летальністю.

Етіологія. Існує багато причин синдрому гіперкальціємії, проте далеко не всі з них можуть спричинити гіперкальціємічний криз. Останній найчастіше (90 %) виникає на фоні гіперпаратиреозу або злоякісних новотворів.

  1. Найбільше значення як причина гіперкальціємічного кризу має первинний гіперпаратиреоз, менше – третинний; в обох випадках йдеться про автономну гіперсекрецію паратгормону. Вторинний гіперпаратиреоз являє собою компенсаторну реакцію на тривалу гіпокальціємію, зумовлену хронічною хворобою нирок; розвиток гіперкальціємічного кризу у таких хворих малоймовірний.
  2. Злоякісні пухлини різноманітних локалізацій, здебільшого на стадії генералізації.
  3. Інтоксикація вітаміном D.

Інші патологічні стани, що супроводжуються гіперкальціємією, спричинюють гіперкальціємічний криз украй рідко.

У ролі ініціюючих (пускових) чинників можуть виступати:

  • інфекції та інтоксикації;
  • тривала іммобілізація (травма, операція);
  • швидка дегідратація організму;
  • груба пальпація передньої ділянки шиї;
  • вагітність;
  • вживання значної кількості продуктів, багатих на кальцій, або препаратів кальцію;
  • лікування препаратами вітаміну D, літію або тіазидними діуретиками.

Патогенез.

  1. При гіперпаратиреозі надлишок паратгормону призводить до мобілізації кальцію з кісток внаслідок порушення рівноваги між процесами резорбції та утворення кісткової тканини. Крім цього, в печінці та нирках інтенсифікується перетворення неактивного вітаміну D3 в активний метаболіт кальцитріол, котрий посилює абсорбцію кальцію в кишках. У результаті дії обох чинників істотно зростає кальціємія.
  2. При злоякісних новотворах механізм розвитку гіперкальціємії двоякий. За наявності пухлин, для яких характерне масивне ураження кісткової системи (рак молочної залози, простати, мієломна хвороба), розвивається локальна остеолітична гіперкальціємія за рахунок стимуляції вогнищевої резорбції кістки під впливом певних цитокінів і простагландинів. Однак, гіперкальціємічний синдром може виникати й за відсутності безпосереднього пухлинного ураження кісткової системи. Йдеться про гуморальну паранеопластичну гіперкальціємію, викликану ектопічною продукцією деякими новотворами (рак легень, стравоходу, нирки, яєчників) паратгормону чи подібних до нього пептидів («псевдогіперпаратиреоз»).
  3. У випадку інтоксикації вітаміном D головний патогенетичний механізм гіперкальціємії полягає в посиленні кишкової абсорбції кальцію.
  4. Незалежно від причини, гіперкальціємія та супутня їй гіперкальциурія призводять до розвитку синдрому нефрогенного нецукрового діабету внаслідок зниження чутливості ниркових канальців до дії вазопресину. Посилений діурез спричинює зменшення об’єму циркулюючої крові та падіння клубочкової фільтрації, особливо за умови недостатньої регідратації організму. Це у свою чергу знижує нирковий кліренс кальцію, сприяючи прогресуванню гіперкальціємії та її ускладнень.
  5. Не слід забувати, що гостра інтоксикація кальцієм у більшості хворих виникає на фоні хронічної гіперкальціємії, яка супроводжується кальцинозом міокарда, стінок судин легень, нирок, шлунково-кишкового каналу, ЦНС та деструктивними змінами в цих органах, що значною мірою визначає спектр провідних клінічних синдромів.

Клінічна картина. Гіперкальціємічний криз здебільшого розвивається раптово, в типових випадках проявляється гострими болями в епігастральній ділянці, спрагою, полідипсією, нудотою, нестримною блювотою, тахікардією, поліурією, котра незабаром змінюється олігурією та анурією, ознаками дегідратації, фебрильною температурою. Різко загострюються психоневрологічні прояви: психомоторне збудження, дезорієнтація, галюцинаторно-параноїдний та епілептоїдний синдроми, ступор. У розгорнутій стадії кризу на фоні анурії та уремії виникають ознаки важкої серцево-судинної та дихальної недостатності. Якщо кальціємія сягає 4,99 ммоль/л, настає термінальна фаза, яка характеризується глибоким пригніченням ЦНС, зокрема дихального та судинного центрів, наслідком чого стає необоротний шоковий стан.

У процесі клінічного обстеження пацієнта можна виділити такі основні синдроми:

  • абдомінальний (болі в епігастрії, нудота, блювота, можливі шлункова кровотеча, перфорація пептичних виразок, гострий панкреатит);
  • психоневрологічних порушень (розлади свідомості, ступор чи галюцинації, котрі змінюються сомноленцією та комою);
  • дегідратації (сухість слизових оболонок, знижений тургор шкіри);
  • порушення терморегуляції (фебрильна температура тіла);
  • гострої серцево-легеневої недостатності (задишка, ціаноз, тахікардія, аритмії, ниткоподібний пульс, колапс, зупинка серця);
  • нирковий (анурія, наростаюча азотемія);
  • нервово-м’язових порушень (гіпо- та арефлексія, м’язова гіпотонія, в тому числі дихальної мускулатури);
  • гіперкоагуляції (тромбоемболічні ускладнення, можливий ДВЗ-синдром).

Діагноз. Враховуючи недостатню специфічність клінічної картини, діагностика гіперкальціємічного кризу не складає суттєвих труднощів лише за умови чітких анамнестичних вказівок на гіперпаратиреоз або злоякісний процес.

Лабораторні та інструментальні обстеження зазвичай засвідчують:

  • гіперкальціємію, яку вважають головним критерієм (у більшості випадків достатнім є визначення вмісту загального кальцію, проте за наявності гіпоальбумінемії цей показник стає неправдиво заниженим, тоді доцільно визначати рівень йонізованого кальцію);
  • гіперкальциурію (різко позитивна проба Сулковича);
  • гіпофосфатемію, гіпокаліємію та гіпомагніємію (за винятком хворих із нирковою недостатністю);
  • підвищення вмісту лужної фосфатази;
  • підвищення рівнів паратгормону та гідроксипроліну;
  • ЕКГ-критерії – скорочення інтервалу QT, розширення комплексу QRS, інверсія зубця Т;
  • рентгенографічні зміни скелета, характерні для гіперпаратиреозу або злоякісних пухлин;
  • можливі УЗ-ознаки аденоми прищитоподібної залози.

Наведений обсяг обстежень може бути розширений або змінений відповідно до клінічної ситуації.

Диференціальний діагноз. Нерідко виникає потреба в диференціальній діагностиці гіперкальціємічного кризу з:

  • гострою нирковою недостатністю;
  • гострим панкреатитом;
  • шлунково-кишковими кровотечами іншого генезу;
  • тиреотоксичним кризом;
  • гострою недостатністю надниркових залоз;
  • міастенічним кризом.

Лікування. При підозрінні на гіперкальціємічний криз показана термінова шпиталізація хворого у відділення інтенсивної терапії, де здійснюють такі основні заходи.

  1. Регідратація, форсований діурез:
    • 0,9 % розчин натрію хлориду впродовж першої години 500–1000 мл в/в крапельно, надалі по 250–500 мл/год;
    • 0,9 % розчин натрію хлориду впродовж 3 годин до 3 л в/в крапельно, на завершення цього етапу вводять 100 мг фуросеміду в/в; надалі швидкість інфузії зменшують (добовий об’єм регідратації сягає 8–10 л, підліткам – до 4 л), фуросемід вводять по 80–100 мг кожних 2–3 години (дітям – по 1 мг/кг до 4 разів на добу).
    Адекватна регідратація є облігатною умовою виведення хворого з даного критичного стану, тому її доцільно розпочинати вже на дошпитальному етапі. Більшість авторів рекомендує доповнювати регідратацію форсованим діурезом, котрий суттєво підвищує її ефективність і запобігає розвитку гіперволемії та набряку легень. Регідратацію та форсований діурез здійснюють під ретельним контролем загальноприйнятих гемодинамічних і лабораторних параметрів задля уникнення небажаних ефектів.
  2. Пригнічення резорбції кісткової тканини є специфічним методом патогенетичної корекції важкої гіперкальціємії. У різний час були запропоновані:
    • препарати кальцитоніну (людського або з лосося) по 2–4 од/кг кожних 6–12 годин в/м або п/ш; відзначаються швидким, хоч і помірним, ефектом і відсутністю серйозних побічних дій;
    • бісфосфонати, з яких найширше використовують памідронову кислоту; після однократної інфузії в дозі 60–90 мг (на 250 мл 0,9% розчину натрію хлориду), котру здійснюють упродовж 4–24 годин, виражений ефект проявляється через 2–4 доби й утримується від 1 тижня до 1 місяця; можливі повторні введення; брак досвіду застосування в педіатричній практиці;
    • деякі цитостатики, зокрема мітраміцин 15–25 мкг/кг упродовж 4–24 годин в/в крапельно; через високу токсичність вважається препаратом другої лінії;
    • нестероїдні протизапальні засоби, які проявляють певний ефект при гіперкальціємії, спричиненій кістковими метастатичними пухлинами, наприклад диклофенак 100–150 мг/добу в/м або ректально.
    Із наведених лікарських засобів оптимальним на сьогоднішній день є поєднання кальцитоніну (короткочасно) та бісфосфонату, котрий забезпечує тривалий контроль кальціємії.
  3. Зменшення гіперкальціємії шляхом прямого зв’язування іонів кальцію:
    • препарати неорганічного фосфору, наприклад калій-натрій-фосфатний буфер до 1 л впродовж 8–12 годин в/в крапельно;
    • натрієва сіль ЕДТА з розрахунку 50 мг/кг (розчинивши у 300–400 мл 5 % глюкози) упродовж 4–6 годин в/в крапельно.
    Обидва середники нині застосовують рідко, враховуючи значну кількість побічних дій.
  4. Застосування глюкокортикоїдів, оскільки вони є антагоністами вітаміну D, посилюють ниркову екскрецію кальцію і володіють протишоковими властивостями:
    • гідрокортизону гемісукцинат по 50 мг кожних 8 годин в/в;
    • преднізолон по 30 мг кожних 8–12 годин в/в (дітям 2 мг/кг/добу).
  5. Екстракорпоральні методи детоксикації (гемодіаліз або перитонеальний діаліз із використанням безкальцієвого діалізату) можуть бути залучені в разі неефективності наведеної схеми лікування, особливо за наявності ниркової недостатності.

Подальша лікувальна тактика при гіперкальціємічному кризі залежить від його причини. Ось чому в таких пацієнтів, поряд із невідкладними терапевтичними заходами, важливим є діагностичний пошук. У разі верифікації паратиреоїдної аденоми не варто відмовлятися від оперативного втручання, котре в змозі повністю вилікувати хворого. Якщо ж гіперкальціємічний криз спричинений прогресуванням злоякісного новотвору, можливості контролю кальціємії дуже обмежені.

Прогноз. У процесі виведення хворого з критичного стану прогностично сприятливими вважаються наступні критерії:

  • позитивна динаміка психічного статусу;
  • тенденція до нормалізації функції нирок;
  • зниження рівня кальцію принаймні на 0,5 ммоль/л упродовж першої доби.

До несприятливих прогностичних ознак зараховують, зокрема, зростання кальціємії, фосфатемії та азотемії в поєднанні з прогресуючою олігурією. Назагал летальність при гіперкальціємічному кризі сягає 50–65 %. Тому варто спрямовувати зусилля практикуючих лікарів на профілактику цього вкрай небезпечного стану, яка полягає у ранньому виявленні хронічної гіперкальціємії, особливо її атипових і латентних форм, своєчасному лікуванні та уникненні впливу провокуючих чинників.

Правовая информация: http://medstrana.com.ua/page/lawinfo/

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»