вход на сайт

Войти Зарегистрироваться

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»

Выбор направления медицины

Информационный блок

Новое на портале

Размер текста
Aa Aa Aa

Аддісоновий криз

Сергієнко О.О. (добавил(а) 7 июня 2010 в 13:25)
Добавить статью Распечатать

Аддісоновий криз – патологічний стан, який розвивається внаслідок значної невідповідності між потребою і вмістом в організмі кортикостероїдів, що характеризується виразним загостренням симптомів гіпокортицизму з розвитком різкої загальної слабкості, нудоти, блювоти, зневоднення і прогресуючої серцево-судинної недостатності. Розвиток кризу на фоні відсутності попереднього захворювання надниркових залоз дозволяє стверджувати про гостру надниркову недостатність. Летальність при даній патології сягає 40-50%.

Етіологія. Розвиток кризу надниркових залоз може відбуватись за наступних обставин.

  1. Виражена декомпенсація хронічної недостатності кори надниркових залоз внаслідок:
    • припинення терапії кортикостероїдами у пацієнтів, що тривалий час отримували високі імуносупресивні дози цих препаратів;
    • прогресування туберкульозної або аутоімунної деструкції надниркових залоз на тлі відсутності адекватної корекції замісної терапії препаратами глюкокортикоїдів;
    • вплив стресових факторів (інтеркурентні захворювання, психоемоціїний стрес, вагітність).
  2. Оперативне втручання на надниркових залозах:
    • двостороння адреналектомія;
    • одностороння адреналектомія з приводу синдрому Іценка-Кушінга на фоні функціональної недостатності другої надниркової залози.
  3. Вроджені вади розвитку та порушення функції кори надниркових залоз:
    • вроджена гіпоплазія кори надниркових залоз у новонароджених;
    • вроджена дисфункція кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром).
  4. Крововилив та геморагічний інфаркт обох надниркових залоз (внаслідок ДВС-синдрому, сепсису, важкого геморагічного діатезу)
  5. Гостра гіпофізарна надостатність внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (синдром Шієна, гіпофізектомія з приводу пухлини).
  6. Соматичні захворювання та важкі травми, що вимагають від організму зусиль на межі його компенсаторних можливостей.

Патогенез. В розвитку надниркового гіпоадреналового кризу можна виділити два механізми.

  1. Різке зниження вмісту кортикостероїдів внаслідок порушення їх ендогенної продукції або припинення екзогенного введення.
  2. Значне збільшення потреби в гормонах кори надниркових залоз внаслідок стресу, що викликаний важкою травмою, розвитком гострого соматичного захворювання. Можливий розвиток кризу в результаті дефіциту кортикостероїдів або під впливом стресового стану. Однак, зазвичай в розвитку надниркового кризу приймають участь обидва механізми.

Клінічна картина. Клінічна картина адісонового кризу достатньо мінлива. В зв’язку з цим, в залежності від переважання симптомів виділяють декілька клінічних форм (Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., 2000).

  1. Серцево-судинна. Переважають симптоми гострої серцево-судинної недостатності (блідість, акроціаноз, холодні кінцівки, частий малий пульс, виражене зниження артеріального тиску, колапс, анурія).
  2. Шлунково-кишкова (псевдоперитонеальна). Домінують нудота, безперервна блювота, метеоризм, пронос, ознаки геморагічного гастроентериту, симптоми перитонізму.
  3. Нервово-психічна (менінгоенцефалічна). Найбільш виражені головний біль, менінгіальні симптоми, судоми, неврологічна симптоматика, загальмованість, сопор.

Однак, такий розподіл достатньо умовний, в чистому вигляді ні одна із цих форм практично не зустрічається. Клінічні прояви кризу, як правило, проходять три послідовні стадії.

1 стадія. Посилення слабкості і гіперпігментації шкіряних покривів і слизових (при первинній наднирковій недостатності). З’являється головний біль, нудота, зникає апетит. Артеріальний тиск знижується. Особливістю артеріальної гіпотонії при гострій наднирковій недостатності є відсутність ефекту від традиційного лікування симпатоміметиками. Підвищення артеріального тиску вдається досягнути тільки за допомогою призначення глюко- і (або) мінералокортикоїдів.

2 стадія. У пацієнтів з’являється різка слабкість, лихоманка, виражений біль в животі, нудота, багаторазова блювота, яка не приносить полегшення; виникають і швидко зростають симптоми дегідратації (зниження тургору шкіри, сухість шкіри,і видимих слизових тощо). Розвивається олігурія. Спостерігається серцебиття, прогресуюче зниження артеріального тиску.

3 стадія. На фоні вираженого судинного колапсу, анурії і гіпотермії розвивається коматозний стан.

При обстеженні хворого можна виділити наступні клінічні синдроми.

  1. Синдром серцево-судинної недостатності. Зниження артеріального тиску, яке володіє характером колапсу або серцево-судинного шоку (систолічний артеріальний тиск менше 60 мм рт. ст., діастолічний часто не визначається). Порушення гемодинаміки, зазвичай, рефракторне до симпатоміметиків.
  2. Синдром нервово-психічних порушень. Загальмованість, глухота, галюцинації, делірій, в термінальній стадії – кома. Гіперкаліємія призводить до появи парестезій, розладів поверхневої та глибокої чутливості. Можливий розвиток менінгеальних симптомів, судом, епілептичних припадків. При судомному синдромі, який викликаний гострим гіпокортицизмом, препарати мінералокортикоїдів є ефективнішими, ніж традиційні протисудомні засоби.
  3. Абдомінальний синдром. Порушення апетиту до повної його втрати, відраза до їжі та до її запаху, нудота, багаторазова блювота, що часто супроводжується безперервністю, діарея. З’являється розлитий біль в животі спазмуючого характеру, послаблення перистальтичних шумів, наявність перитонізму (позитивні перитонеальні симптоми при відсутності перитоніту). Нерідко розвивається гострий геморагічний гастроентерит з типовою картиною шлунково-кишкової кровотечі (блювота “кавової” гущі, мелена, напруження передньої черевної стінки та ін.).
  4. Синдром компенсаторної активації вегетативної нервової системи. Блідість, профузна пітливість, похолодання кінцівок, акроціаноз).
  5. Синдром гіперпродукції АКТГ (відсутній при гострій гіпофізарній недостатності). Пігментація шкіри і слизових.
  6. Синдром дегідратації. Зниження тургору і еластичності шкіри, загострення рис обличча. Зневоднення найбільш виражене при розвитку кризу на фоні сільвтрачаючої форми вродженої дисфункції кори надниркових залоз, при якій можливий розвиток вираженого ексикозу.

Діагноз. Важливу роль відіграє отримання анамнестичних даних про наявність в минулому хвороби Аддісона, вродженої дисфункції кори надниркових залоз або вторинного гіпокортицизму. Дослідження рівня кортизолу в крові для підтвердження діагнозу надниркового кризу недоцільне, однак, його визначення може проводитись для наступного ретроспективного аналізу ситуації. Серед лабораторних показників для підтвердження діагнозу велике значення має виявлення характерних порушень електролітного балансу. В умовах зневоднення різко знижується вміст в крові натрію і хлоридів. Рівень натрію в плазмі крові може бути нижчим 130 ммоль/л, а рівень каліємії досягає критичних значень 6,0-7,0 ммоль/л, змінюється співвідношення натрію та калію. В умовах фізіологічної норми, співвідношення Na+/K+ складає 32, а при кризі спостерігається зниження його до 20 та менше.

В результаті токсичного впливу гіперкаліємії на міокард розвиваються характерні зміни на ЕКГ: високий загострений зубець Т, сповільнення провідності, продовження інтервалу ST і розширення комплексу QRS. У більшості пацієнтів спостерігається гіпоглікемія. В ході лабораторного дослідження також можуть бути виявлені високий гематокрит внаслідок згущення крові, лейкоцитоз зі “зсувом ліворуч”, лімфоцитоз та еозинофілія, часто – підвищення ШОЕ. Спостерігається підвищення рівня сечовини, залишкового азоту крові, виникає метаболічний ацидоз різного ступеня прояву. Однак, ці зміни володіють неспецифічним характером. Концентрація кортизолу в крові менша за 500 нмоль/л (20 мкг %).

Диференціальний діагноз. Аддісонову кризу необхідно диференціювати, в першу чергу, з:

  • інфарктом міокарда;
  • гострим гастроентероколітом;
  • менінгоенцефалітом;
  • міастенічним кризом.

Аддісоновий криз, гіпоглікемічна кома, судинний колапс, шок різної етіології володіють подібною клінічною картиною. На думку про гостру глюко- і мінералокортикоїдну недостатність може навести наявність ознак хронічної надниркової недостатності (пігментація шкіри в місцях тертя, поява пігментних плям на слизовій порожнині роту, незначне обволовосіння в лобковій та підпаховій ділянках). При відсутності цих даних, встановлення діагнозу аддісонового кризу пов’язано з серйозними труднощами. В зв’язку з цим, при наявності прогресуючого судинного колапсу невстановленого ґенезу необхідно завжди передбачати наявність гострої надниркової недостатності та призначати відповідне лікування.

Лікування. Лікування аддісонової кризи включає проведення наступних заходів.

  1. Замісна терапія кортикостероїдами. Перевага надається препаратам гідрокортизону. Розчин гідрокортизону гемісукцинату вводять довенно (струйно і крапельно), суспензію гідрокортизону ацетату – тільки дом’язово. Лікування зумовлює необхідність поєднання всіх 3-х методів призначення гідрокортизону.

    1-а доба лікування:

    • довенне струйне введення 100-150 мг гідрокортизону гемисукціату (солюкортеф). В наступні 3-4 години вводять таку ж кількість препарату довенно крапельно на 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрію зі швидкістю 40-100 крапель на хвилину. Довенне введення гідрокортизону продовжують до виведення пацієнта з колапсу і стабілізації систолічного артеріального тиску на рівні вище 100 мм рт. ст.
    • одночасно з довенним призначенням гідрокортизону розпочинають дом’язове введення суспензії гідрокортизону ацетату (50-75 мг кожні 6 годин). Доза залежить від важкості стану пацієнта, динаміки підвищення артеріального тиску і нормалізації показників електролітного балансу. Загальна доза гідрокортизону складає порядку 460 мг, рідше вона доходить до 800-1000 мг.

    Наступний період:

    • в наступні 5-7 днів продовжують дом’язове введення гідрокортизону ацетату. Дозування поступово знижують до 25-50 мг, збільшують інтервали між ін’єкціями і зменшують кратність призначення гідрокортизону до 2-4 разів на добу.
    • призначення гідрокортизону в добовій дозі більше 100 мг виключає необхідність у введенні мінералокортикоїдів, оскільки в таких дозах гідрокортизон володіє достатньо вираженою власною мінералокортикоїдною дією. Добова доза гідрокортизону менше 100 мг зумовлює необхідність приєднання мінералокортикоїдів, зокрема, флюгідрокортизону (флоринеф, кортинеф). Флюгідрокортизон призначають внутрішньо, щоденно, зранку один раз на день (добова доза 0,1 мг).
  2. Дегідратація і гіпоглікемія. Показана довенна крапельна інфузія ізотонічних розчинів глюкози та хлориду натрію. В перші 2 години призначають 1,0 л 5 % розчину глюкози і 1,0 л ізотонічного розчину хлориду натрію (3,0-4,0 л за добу). Розчини глюкози і хлориду натрію призначають у співвідношенні 1:2 – 1:3. З метою найшвидшого відновлення ЦОК, частина розчинів глюкози і хлориду натрію може бути замінена поліглюкіном і реополіглюкіном. Інфузійну терапію продовжують на 2-у і 3-ю доби з урахуванням стану пацієнта. Об’єм рідини повинен складати 2-3 л. Досягнення показників АТ 110/70 мм рт. ст. і вище зумовлює припинення інфузійної терапії та обмежитися питтям рідини. Введення солей калію, гіпотонічних розчинів, діуретиків і серцевих глікозидів протипоказано!
  3. Корекція електролітних порушень. Лікування електролітних порушень необхідне у випадку розвитку вираженої, загрозливої для життя гіперкаліємії (більше 6,0 ммоль/л). В цьому випадку можна ввести 20 мл 10 % глюконату кальцію і (або) 30 мл 10 % розчину хлориду натрію. Гіпонатріємія корекції не потребує та ліквідується завдяки заходам, наведеним в п. п. 1, 2. Призначення препаратів калію пацієнтам протипоказано.
  4. Корекція дефіциту білка. Показано введення 200 мл 20 % розчину альбуміну або 400 мл свіжозамороженої або нативної плазми. Можливе також призначення препаратів амінокислот (амінозол, неоальвезин, поліамін) або розчинів гідроксиетилкрохмалю (рефортан, стабізол).
  5. Симптоматичне лікування. Першочергово проводять заходи щодо лікування серцево-судинної недостатності. Збереження артеріальної гіпотонії на фоні введення кортикостероїдів потребує призначення симпатоміметиків і аналептиків. Сечогінні та серцеві глікозиди протипоказані.

Прогноз. Прогноз у випадку ранньої діагностики, своєчасно розпочатого лікування сприятливий.

Правовая информация: http://medstrana.com.ua/page/lawinfo/

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»