Мышечная дистрофия Дюшенна может быть побеждена с помощью средств для лечения сердечной недостаточности?

Мышечная дистрофия Дюшенна – наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно-сосудистыми, костно-суставными и психическими нарушениями и злокачественным течением — большинство пациентов с ПМДД не доживают до 30 лет.

Опубликованное в журнале Ассоциации Кардиологов США «Circulation» исследование посвящено возможности применение лизиноприла и спиронолактона на ранних стадиях прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна для защиты сердечной мышцы и скелета.

Сегодня эти лекарственные препараты используются при лечении мышечной дистрофии Дюшенна после выявления первых признаков повреждения миокарда у пациента. Исследователи предположили, что более раннее начало терапии может предотвратить такое повреждение. Они провели эксперимент на трех группах лабораторных мышей, зараженных заболеванием, аналогичным прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Первая группа начала получать лекарства на четвертой неделе жизни, вторая – на восьмой, а третья не получала лечения вообще. Через 20 недель ученые увидели, что в первой группе функции мышц сердца и скелета сохранились на 80%, в то время как в третьей группе сердце функционировало только на 32%, а мышцы скелета – на 40%.

«Как правило, мышечная дистрофия Дюшенна неизбежно сопровождается прогрессирующим разрушением мышц сердца и скелета, – говорит доцент кафедры сердечно-сосудистой медицины медицинского центра при университете штата Охайо, практикующий кардиолог доктор Субха Раман. – Использование лизиноприла и спиронолактона в терапии ПМДД обеспечивает практически нормальное функционирование мышц и препятствует разрушению тканей. Мы знали, что и лизиноприл, и спиронолактон очень эффективные сердечно-сосудистые препараты, но их эффективность в профилактике разрушения мышечных тканей стала для нас приятной неожиданностью. Мы очень впечатлены полученными результатами и планируем продолжить исследования».

«Если результаты подтвердятся во время клинических испытаний, – говорит соавтор статьи и сотрудник медицинского центра штата Охайо Джил Рафаэл-Фортни, двадцать дет посвятившая исследованиям терапии и профилактики ПМДД, – то прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна перестанет быть приговором, и пациенты с этим заболеванием смогут прожить долгую и полноценную жизнь».