Гідроуретер: протокол надання медичної допомоги, 1 частина (вступна частина)

Гідроуретер.  Код МКХ-10 – N 13. 4

Вступна частина: розробники, мета, завдання розробки і впровадження протоколу надання медичної допомоги при гідроуретері та сфера застосування протоколу, загальні відомості про гідроуретер

Розробники протоколу:

Мета роботи: поліпшення надання медичної допомоги, впровадження сучасної методології діагностики, лікування та профілактики ускладнень хворих на гідроуретер.

Завдання розробки і впровадження протоколу:

• Введення сучасної системи діагностики гідроуретеру з урахуванням ступеню порушення секреторно-видільної функції нирки;
• Підвищення якості та зниження вартості лікування пацієнтів завдяки оптимізації показань та протипоказань до оперативного лікування;
• Підвищення якості життя хворих на гідроуретер;
• Оптимізація схеми диспансерного нагляду за хворими на гідроуретер в залежності від результатів оперативного лікування.

Сфера застосування протоколу лікування хворих на гідроуретер: спеціалізовані урологічні відділення обласних лікарень, профільні клініки медичних інститутів, Інститут урології АМН України.

Гідроуретер: загальні відомості

Гідроуретер– вроджене або набуте захворювання, що характеризується ділятацією сечоводу, миски та чашок, порушенням функції нирки внаслідок функціонального чи органічного звуження сечовідно-міхурового сегменту або нейром’язевої дисплазії стінки сечоводу [3].

Гідроуретер буває двох видів:

• первинний, чи уроджений, що розвивається внаслідок природженої перешкоди в сечовідно-міхуровому сегменті, рефлексом сечі або нейром’язевою дисплазією стінки сечоводу;
• вторинний або набутий, який є ускладненням будь-якої хвороби малого тазу й заочеревинного простору (ретроперітонеальний фіброз, стиснення сечовода пухлиною та ін.).

Гідроуретер: етіологія і патогенез

Більша кількість захворювань нирок пов’язана з порушенням уродинаміки в сечовому тракті. Верхні сечові шляхи забезпечують евакуаторну функцію сечі з ниркі в сечовий міхур [1, 4, 5, 6]. В свою чергу, нижні сечові шляхи накопичують, утримують та виводять її на зовні. Тісний зв’язок верхніх та нижніх сечових шляхів в багатьох випадках підтверджується наявністю патології у міхурово-сечівниковому сегменті при порушенні уродинаміки в сечоводі [7]. Даний факт пояснюється ембріологічною єдністю окремих ділянок сечового тракту, близькістю їх анатомічного розташування [3, 9].

Завдяки роботам, присвяченим патології верхніх сечових шляхів, вивчення етіології мегауретеру розвивалося у напрямах уроджених та набутих причин. Уроджені вади – розташовані у стінці сечоводу (нейром’язева дісплазія, уроджена стриктура сечоводу та інші), зумовлюють виникненню первинного мегауретеру [18].

Вторинна природа мегауретеру пов’язується з наявністю патології нижнього сечового тракту та набутими змінами у стінці сечоводу (стриктури травматичного, запального, променевого характеру, ретроперітонеальний фіброз та інші). Нейрофізіологічні дослідження доказали, що причиною вторинного мегауретеру може бути нейрогенні зміни сечового міхура [9, 11].

Як правило, первинний гідроуретер зустрічається у дитячому та юнацькому віці [10]. Частішою його причиною – звуження інтрамурального відділу сечоводу. Звужений сегмент може бути довжиною від декілька міліметрів до 3-4 см. Первинний обструктивний мегауретер може бути результатом конфлікту між сечоводом і каналом Вольфова протоку [12]. На думку інших авторів [7], причиною розширення сечоводу вище місця перешкоди пасажу сечі - є гіпертрофія циркулярних м'язових волокон і розростання фіброзної тканини в інтрамуральному відділі сечоводу.

Виникнення обструкції сечоводу інколи супроводжується з наявністю уроджених клапанів, що підтверджується морфологічно. Утворення клапанів зумовлено надлишком слизової оболонки сечоводу, іноді клапаноподібни складки будуються з всіх шарів сечоводу [10]. У немовлят вони зустрічаються досить часто, особливо у нижньому відділі сечоводу. В зв’язку з відносно широким його просвітом, данні утворення не заважають відтоку сечі з верхніх сечових шляхів. Як правило, клапани до 4 місячного віку редукуються, а порушення цієї редукції супроводжується збереженням клапанів, які у старшому віці можуть порушувати пасаж сечі від нирки до міхура [9].

Особливим видом первинного обструктивного мегауретеру є ектопія вічка сечоводу [2]. Причина її виникнення полягає у ембріональної затримці міграції сечоводу з Вольфова протоку, що обумовлює відсутністю інтрамурального відділу сечоводу [11]. Обструкція дистальної частини сечоводу виникає за рахунок неповного розриву мембрани Хвала [11]. Клінічно цей механізм може мати місце при генезі уретероцеле, для якого характерно виражена дисплазія інтрамурального та юкставезікального відділів сечоводу і звуження його вічка [9]. Крім ембріональної теорії неповного розриву мембрани Хвала існують теорії, які розглядують виникнення уретероцеле, як результат стенозу вічка сечоводу, зміна кута уретеровезікального сегменту та функціонального стану оболонки Вальдер’єра  [11]. Данні обставини зумовлені порушенням анатомічного співвідношення юкставезікального та інтрамурального відділів сечоводу разом з стінкою сечового міхура. Механізм обструкції неоперованого уретероцеле пояснюється двома моментами: по-перше, збільшення інтрамурального відділу сечоводу; по-друге, сегментарною дисплазією його стінки [].

Нейром’язеву дисплазію сечоводу пов’язують з невідповідністю між рано виникаючої на другому місяці ембріонального розвитку секрецією сечі мезо і метонефрогенними нефронами та ще неоформленою в цей час повною прохідністю сечоводу. В результаті сеча розширяє і подовжує ті ділянки сечоводу, в які вона проникає. Таким чином, пояснюється м'язова гіпертрофія і збільшення сечоводу, а також дилатація його окремих сегментів.

В протилежність теорії уродженої дисплазії інтрамуральних нервових гангліїв та м’язевої оболонки сечоводу, існує теорія виникнення мегауретеру на грунті сечової інфекції, а також за рахунок дефіциту фолієвий та пантотенової кислот [11], а також гіпотези нейрогенних порушень в стінці сечоводу, де ведучим механізмом в розвитку мегауретера є порушення балансу між «J» і «В» рецепторами.

Другим провідним чинником порушення уродинаміки у верхніх сечових шляхах - є МСР (міхурово-сечовідний рефлюкс), якій зумовлює підвищення інтралюмінального тиску у верхньому сечовому тракті, що порушує мікроциркуляцію в стінці сечоводу та нирки, компресійно пошкоджує її паренхіму та механічно розповсюджує патогенну мікрофлору нижнього сечового тракту у верхні сечові шляхі [13]. Первинний МСР спостерігається при незавершеному ембріологічному формуванні замикаючого апарату інтрамурального відділу сечоводу [12]. В більшості випадках, після завершення розвитку дистального відділу сечоводу, МСР - зникає. Це пов’язано з особливостями ембріонального генезу сечових шляхів. Дослідження показали, чим менше довжина інрамурального відділу сечоводу, тим більше вірогідність виникнення міхурово-сечовідного рефлюксу.

В останні десятиріччя, міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР) все більше пов’язують з наявністю патології на двох рівнях (міхурово-сечоводного сегменту та нижніх сечових шляхів) [16]. Так клапан задньої уретри багатьма авторами трактується, як ізольована патологія нижніх сечових шляхів, а мегауретер при данному захворюванні вважають вторинним [15]. Зараз існує багато доказів, які свідчать про наявність патології у хворих на клапан сечівника на міхурово-сечівниковому та міхурово-сечовідному рівнях. Ці патологічні зміни сечового тракту підтверджуються морфологічними дослідженнями.

Ведучими компонентами структурних порушень сечоводу є надмірний розвиток колагенових волокон, дезорієнтація м’язових пучків, зменшення еластичних волокон в поєднанні з гіпоплазією оболонок його дистального відділу, проксимальної уретри та трикутника сечового міхура. Підтвердженням сказаного є секційні знахідки. Так, на 1000 мертвонароджених немовлят виявляється троє з клапанами задньої частини сечівника та двобічним ураженням сечоводів. Як що вважати, що причино-слідчий зв’язок розвитку мегауретеру у хворих з клапаном сечівника є підвищення внутриміхурового тиску, тоді скоріше повинна спостерігатися міхурово-пупкова нориця в наслідок неповної облітерації урахусу, тому що він не має замикаючих механізмів в протилежність сечоводу. Відповідно, для порушення облітерації урахусу, необхідно набагато меншій гідростатичний тиск, ніж для руйнування нормально зформованного вічка сечоводу [9, 10]. Отже, причина, що зумовлює винекнення рефлюксуючого мегауретеру при клапанах задньої уретри дослідники бачать в дисплазії дистального відділу сечоводу, яка зумовлена дисбалансом формування мезенхімальних тканини, що полягає в локальному надмірному розвитку строми та дезорганізації м’язевого апарату вічка й стінки сечоводу.

Вторинна природа мегауретеру зумовлена наявністю патології розташованої у нижніх сечових шляхах та набутих змін у сечоводі (стриктура травматичної етіології, ретроперитонеальний фіброз та інші). При вторинному мегауретері структурна будова стінки сечоводу з самого початку не має патологічних змін. Вони виникають внаслідок травми, СКХ, екстраорганного стиснення сечоводу та інших. Кінцеві стадії вторинного мегауретеру також характеризуються глибокими структурними змінами стінки сечоводу. Клінічно відрізнити вторинний характер мегауретеру від первинного можливо не завжди.

В результаті морфологічного вивчення стінки ділятованного сечоводу встановлено, що в основі патологічних змін лежить сполученотканинне заміщення м'язового та підслизового шарів. Ступінь цих змін – прямо пропорційна ектазії сечоводу [11]. Що стосується порушення скоротливої здатності сечоводу, головне значення при цьому мають склеротичні зміни. Вони полягають в порушенні синцітіоподібної будови лейоміоцитів шляхом їх відокремлювання волокнами сполученої тканини. Цей процес лежить в основі порушення трофіки мікроциркуляції, інервації стінки мегауретеру [11].

Гіпертрофічні зміни м'язової оболонки виявлено переважно у хворих з травматичними пошкодженнями стінки сечоводу. Для них характерно збереження м'язової оболонки або деяке збільшення її розмірів на фоні розростання навколо неї пучків колагенових муфт. У хворих цієї групи м’язова оболонка складає біля 50% всієї товщини стінки. Слід зазначити, що недивлячись на збереження товщини м'язової оболонки порушення скорочувальної спроможності сечоводу виникає за рахунок склеротичного процесу та потовщення підслизового шару. Основну масу підслизового шару складає грубоволокниста сполучена тканина, до того, у частині спостережень відмічається проліферація фібробластів, що свідчить про активний процес фіброзу [11].

При морфологічному аналізу змін сечоводу у хворих з уродженим мегауретером, виявляються значні зменшення об’єму гладком’язевих шарів порівнянно з нормою. М'язові пучки зменшені в розмірах і, як правило, замуровані в грубоволокнисту сполучну тканину. Частка м'язової тканини знижується і складає біля 20% усієї товщі стінки. Підслизовий шар у цих випадках навпаки різко розширений та потовщений і складає 40% товщини всієї стінки, а ретікулярні волокна заміщаються колагеновими структурами. Проведені гістологічні дослідження у хворих з уродженим мегауретером [79] показали, що найбільш частою причиною стриктури сечоводу є дефіцит м'язових волокон на ізольованому сегменті сечоводу з одночасним потоншенням м'язового шару та еластичного каркасу.

Дослідження показують, що у хворих на обструктивний мегауретер виникають складні внутришньо-судинні та позасудинні перебудови функціональних структур мікрогеморусла сечоводів. Вони полягають у зменшенні об’єму циркулюючої крові в судинах сечоводів, що зумовлено гіпоксією та склеротично-дистрофічними їх змінами. Перебудова мікрорусла сечоводів залежить від тривалості обструктивного процесу. На ультраструктурному рівні обструкція сечоводів характеризується порушенням структури м'язових волокон, процесами гіпертрофії і атрофії лейоміоцитів з наступною заміною їх грубоволокнистою сполученою тканиною.

Клінічна класифікація гідроуретеру:

У клінічному перебігу гідроуретеру визначається п’ять стадій

1. стадія – зниження тонусу й розширення тазового відділу сечовода;
2. стадія – зниження тонусу сечоводу і його здатності скорочуватись, порушення екскреторної функції нирки;
3. стадія – зниження тонусу ниркових миски і чашечок, порушення секреторно-екскреторної функції нирок;
4. стадія – зниження тонусу й моторно-евакуаторної функції верхніх відділів сечових шляхів, підвищення інтралюмінального тиску й різке порушення функції нирок;
5. стадія – втрата функції нирки.

Гідроуретер: клінічна картина та протікання

Клінічний перебіг гідроуретеру залежить від ступеню порушення уродинаміки в сечовому тракті, тривалості захворювання, одно- чи двобічного ураження нирок та наявності ускладнень: інфекції, конкрементоутворення та інші. Клінічна картина гідроуретеру різноманітна і в більшості випадках в компенсованої стадії асимптоматична. Це в свою чергу зумовлює пізню його діагностику.

Характер больових проявів буває різноманітним. В ділянці нирки вони бувають тупими, постійними, розпираючими, які проявляються у вигляді ниркової кольки. Між виразністю больових відчуттів та ступенем анатомічних змін прямої залежності не існує. На висоті приступу може мати місце нудота, блювота, підвищення температури тіла, що вказує на ускладнення протікання гідроуретеру.

Приєднання інфекції в верхніх сечових шляхах частіше зустрічається у хворих з рефлюксуючим гідроуретером. Це викликає підвищення температури тіла, інколи з лихоманкою. Транзіторна або постійна піурія є ознакою інфікованого гідроуретеру. Підвищення інтралюмінального тиску у верхніх сечових шляхах, викликає мисково-ниркові рефлюкси, проникненню інфекції в інтерстиційну тканину нирки. Наявність інфекції в нирці при гідроуретері накладають специфічні зміни на клінічну картину, протікання патологічного процесу та вибір лікувальної тактики. Клінічні прояви при враженні нижніх сечових шляхів характеризуться і наявністью дізурічних скарг.

Гематурія при гідроуретері виникає в результаті підвищення внутрішньо мискового тиску та розриву форнікальних зон. В більш пізніх стадіях гідроуретеру, коли порушення прохідності сечовідно-міхурового сегменту призводить до глибоких структурних змін у нирці, порушенню і рубцюванню форнікального апарату, гематурія може бути пояснена кровотечею зі збільшених венозних судин внаслідок стазу сечі.

Діагностика при гідроуретері

Діагностичні заходи у хворих на гідроуретер повинні передбачати вивчення уродинаміки верхніх і нижніх сечових шляхів, секреторно-видільної функції паренхіми нирки, яка повинна оцінюватись комплексно з метою більш повної уяви про зміни паренхіми з боку ураженої та контрлатеральної нирки.

До основних методів діагностики гідроуретеру слід віднести ультразвукове дослідження та рентген-радіологічні методи. Ультразвукове дослідження є скринінговим методом. З його допомогою визначають: розмір нирки, товщину паренхими та характеристику її структури, розміри чашок та миски, стан внутрішньониркової гемодинаміки за даними визначення індекса резистентності внутрішньониркових артерій (ІР), норма не менше за 0,70.

Рентгенологічні методи дослідження займають провідне місце у діагностиці гідроуретеру.

Оглядовий знімок сечовивідної системи в більшості випадків виявляє рентгенконтрастні конкременти. Збільшена тінь нирки вказує на порушення відтоку сечі з неї.

Екскреторна (інфузійна) урографія займає головне місце в діагностиці гідроуретеру. Для отримання об’єктивної інформації про стан функції нирки, уродинаміку та анатомічні особливості верхніх сечових шляхів. Для її проведення використовують йодовмісні препарати (тріомбраст, урографін, верографін, ультра віст та інші). Перед внутрішньовенним введенням рентгенконтрасної речовини проводять пробу на її індивідуальне перенесення організмом хворого.

Методика в/в екскреторної урографії:

Після внутрішньовенного введення відповідної кількості рентгенконтрасної речовини, перший знімок виконують через 3-5 хвилин, що дозволяє спостерігати за нефрофазою. Вибір часу виконання чергових знімків визначається з врахуванням клініки, даних УЗД та рентгенологічних досліджень на попередніх етапах. Екскреторна урографія дозволяє отримати найбільш повну інформацію не тільки про анатомічний стан верхніх сечових шляхів, але й вивчити їх секреторно-видільну функцію. Велике значення необхідно придавати відстроченим урограмам. За даними екскреторної урографії можливо визначити верхній рівень обструкції та ступінь порушення уродинаміки.

Діурезна урограма є обов’язковим методом обстеження у хворих з визначеною ектазією верхніх сечових шляхів. Вона дозволяє в режимі максимального навантаження виявити резервну функцію нирки, функціональні порушення в верхніх сечових шляхах, а затримка в них контрастованої рідини після стимуляції діурезу, свідчить про наявність обструкції. Слід зауважити, що даний метод обстеження повинно виконувати після випорожнення сечового міхура. Діурезна урографія проводиться за наступною методикою: після виконання класичної екскреторної урографії, після виповнення верхніх сечових контрастом, внутрішньовенно вводять 20,0 мг лазиксу та виконують рентгенограму нирок через 5 хвилин. При наявності міхурові-сечовідного рефлюксу або інфравезікальної обструкції діурезну урографію необхідно виконувати на фоні тимчасового друнування сечового міхура (катетеризація, троакарна цистостомія).

Визначення інфравезікальної обструкції і міхурово-сечовідного рефлюксу проводиться за допомогою висхідної та мікційної уретроцистограми. Ступінь порушення уродинаміки в нижніх сечових шляхах оцінюється шляхом визначення урофлуометрічного індексу й визначення кількості залишкової сечі.

Ретроградна пієлографія показана лише в день операції за суворими показаннями в зв’язку з можливістю інфікування сечовивідних шляхів. Виконують ретроградну пієлографію у випадках, коли за даними екскреторної урографії неможливо судити про анатомо-функціональні зміни в верхніх сечових шляхах. Для запобігання виникнення  пієловенозного рефлюксу, дослідження проводиться пуд контролем ЕОП, що дозволяє обрати найбільш зручний момент для рентгенографії.

Радіоізотопна ренографія, динамічна реносцинтіграфія, сканування нирок є додатковими методами обстеження, що уточнюють анатомо-функціональний стан ураженої та контрлатеральної нирки, кількість функціонуючої паренхіми нирки, ниркову гемодинаміку, секреторно-екскреторну функцію нирки.

Лабораторні методи обстеження. Основними лабораторними тестами є загальний аналіз сечі, аналіз сечі на приховану лейкоцитурію (проба Нечипоренко), визначення мікрофлори сечі і її чутливість до антибіотиків, визначення креатиніну в сироватці крові. Кліренс-тести за ендогенним креатиніном достовірні лише при визначенні окремо діурезу кожної нирки.

Комплексний підхід до діагностики гідроуретеру дає можливість встановлення діагнозу, визначення стадії захворювання, функціонального стану контрлатеральної нирки та визначити метод лікування в відповідності з функціональними та анатомо-морфологічними змінами нирки.

Лікування гідроуретеру

Різноманіття поглядів в термінології, етіології, патогенезі, класифікації, існує й в оперативному лікуванні гідроуретеру. Хірургія ділатованого сечоводу важка і не завжди дає задовільні результати. Лікуванню таких хворих присвячена значна кількість літератури, а питання ділатації сечоводів розглядаються практично на кожному науковому форумі урологів, однак, в хірургічній тактиці мегауретера залишається багато нерозкритих питань.

Існує два методи хірургічного лікування: органовидаляючий (нефректомія) та органозберігаючі операції (пластичні, реконструктивні та інші). Технічні варіанти пересадки сечоводу в сечовий міхур відрізняються: по-перше, по типу анастомозу («бік в бік», «кінець в бік», або «латеро-латеральний»); по-друге, в залежності від варіантів створення механізмів антирефлюксного захисту ВСШ. У випадках, коли втрачені тонус та скорочувальна функція сечоводу, а секреторна нирки збережена – виконується кишкова пластика сечоводу при відсутності абсолютних протипоказань.

Мета хірургічного лікування хворих на гідроуретер – є збереження функціональної спроможності паренхіми нирки та профілактика ХНН, шляхом відновлення пасажу сечі по сечовому тракту. Етапність хірургічних втручань повинна враховувати індивідуальні зміни сечоводів, паренхіми нирки. При наявності патології в міхурово-сечівниковому сегменті відновлення уродинаміки починають з нижніх сечових шляхів.

При І стадії гідроуретеру без виражених суб’єктивних та функціональних розладів встановлюється диспансерний нагляд з проведенням повторного комплексного обстеження не рідше одного разу на рік. Консервативне лікування передбачає: профілактику ускладнень інфікційно-запального характеру, відновлення нейром’язевої активності сечового міхура і покращення якості життя хворого.

Лікування другої, третьої та четвертої стадій – виключно хірургічне. П’ята стадія гідроуретеру вимагає видалення нирки. Нефректомія при двобічному гідроуретері повинна бути обґрунтована з урахуванням функціонального стану контрлатеральної нирки і застосовується лише по життєвим показанням. При двобічній патології спочатку виконується корегуюча операція на стороні нирки, яка краще функціонує. Термінальний інфікований гідроуретер, що загрожує бактеріемічним станом – є абсолютним показанням до нефректомії.

Разом з цим, ретельне співставлення результатів комплексного обстеження, макроскопічний стан нирки під час операції в деяких випадках дозволяють зберегти нирку не дивлячись на гранично низькі її функціональні можливості з розрахунком на рідинно видільну функцію, що має значення в підтриманні гомеостазу організму в умовах вираженої ниркової недостатності.

Медико-соціальна значимість розробки даного протоколу полягає в підвищенні якості надання допомоги хворим на гідроуретер та забезпеченні її доступності.