Вхід на сайт

Увійти Зареєструватись

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»

Вибір напряму медицини

Інформаційний блок
Розмір тексту
Aa Aa Aa

Идентифицирована генная мутация, связанная с развитием врожденной диафрагмальной грыжи

Редакция (додав(-ла) 14 января 2014 в 14:35)
Додати новость Роздрукувати

До последнего времени точные причины развития врожденной диафрагмальной грыжи не были известны, хотя некоторыми авторами ранее высказывалось предположение о возможной связи заболевания с мутациями генов. Теперь правильность этой гипотезы доказана учеными из США.

Американские исследователи не только доказали важную роль гена NDST1 в правильном формировании диафрагмы, но и обнаружили что нарушение экспрессии NDST1 приводит к развитию у плода врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ).

Сотрудники университетов штата Джорджия (University of Georgia) и университета штата Калифорния в городе Сан-Диего (University of California at San Diego) вначале с помощью методов генной инженерии получили линию мышей, у которых в геноме отсутствовал ген NDST1.

Среди мышей этой линии случая врожденной диафрагмальной грыжи встречались намного чаще, чем среди обычных животных из контрольной группы.

Изучение генома мышей показало, что в отсутствие гена NDST1 который, как выяснилось, кодирует сразу 4 изоформы одноименного белка (NDST1, NDST2, NDST3 и NDST4), нередко вместо экспрессии белка NDST1 происходит экспрессия одной из 3-х других упомянутых изоформ.

Однако такие замены не являются равноценными – отсутствие экспрессии белка NDST1 вызывает структурные нарушения при формировании мышечной ткани диафрагмы в период внутриутробного развития.

Подобные структурные аномалии мышечной ткани делают ее уязвимой перед даже незначительными нагрузками: например, давлением формирующихся внутренних органов – в результате нередко наблюдается образование врожденной диафрагмальной грыжи.

Дальнейшее углубленное изучение этого явления показало, что аномалии при формировании мышечной ткани диафрагмы, были вызваны нарушениями в ее кровоснабжении, причиной которых становилось неправильное формирование сети кровеносных сосудов – первое звено в цепи явлений, вызванных нарушением экспрессии гена NDST1 (или его полным отсутствием, как в данном случае).

Правова інформація: htts://medstrana.com.ua/page/lawinfo/

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»