Вхід на сайт

Увійти Зареєструватись

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»

Вибір напряму медицини

Інформаційний блок
Розмір тексту
Aa Aa Aa

Болезнь Штрюмпеля: обнаружены генетические причины мышечной спастичности и дегенерации нервных клеток

Редакция (додав(-ла) 10 января 2012 в 11:00)
Додати новость Роздрукувати

Ученые обнаружили ген, вызывающий болезнь Штрюмпеля – гетерогенное нейродегенеративное заболевание. Это открытие позволит понять причины разрушения аксонов, приводящее к тяжелым поражениям нервной системы, в том числе рассеянному склерозу – читаем в журнале клинических исследований «Journal of Clinical Investigation».

Болезнь Штрюмпеля (синонимы – семейный спастический паралич, семейная спастическая параплегия) – заболевание, характеризующееся глубоким спастическим парезом нижних конечностей, доходящим до плегии. У больных резко затруднены движения в нижних конечностях, но не из-за слабости мышц, а из-за повышения их тонуса. Международная команда ученых под руководством доктора Эвана Райда (Evan Reid) из Кембриджского университета и доктора Стефана Цукнера (Stephan Zuchner) из университета Майами обнаружила, что основной причиной болезни являются мутации 19 хромосомы в гене ретикулон 2.

Ретикулон 2 обеспечивает генное кодирование белка ретикулона, играющего одну из ключевых ролей в формировании эндоплазматического ретикулума – внутриклеточного органоида эукариотических клеток. Эндоплазматический ретикулум представляет собой разветвленную систему окруженных мембраной уплощенных полостей, пузырьков и канальцев, участвующих в основных процессах метаболизма клетки, углеводном обмене, нейтрализации ядов, запасании кальция, а также синтезе липидов, фосфолипидов, жирных кислот и стероидов.

Ученые определили три мутации гена ретикулон 2, вызывающие болезнь Штрюмпеля, причем в одном случае эти мутации приводили к полному уничтожению гена. Кроме того, было обнаружено взаимодействие ретикулона 2 с другим геном – спастином, результатом мутации которого становится самая распространенная форма мышечной спастичности. Таким образом, доказано, что именно нарушения в процессе формирования ретикулона 2 приводят к дегенерации аксонов. В результате сигналы не проходят по нервным клеткам, что приводит к невозможности сообщения между нейронами и серьезным заболеваниям, таким как рассеянный склероз.

Правова інформація: htts://medstrana.com.ua/page/lawinfo/

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»