Вхід на сайт

Увійти Зареєструватись

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»

Вибір напряму медицини

Інформаційний блок
Розмір тексту
Aa Aa Aa

Фибродисплазия или болезнь Мюнхеймера: эффективность нового подхода к лечению подтверждена

Редакция (додав(-ла) 8 ноября 2011 в 11:00)
Додати новость Роздрукувати

В последнем выпуске журнала «Gene Therapy» были опубликованы результаты исследования, подтверждающего эффективность новой методики лечения редкого генетического заболевания – оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазии. Она разработана учеными центра исследования фибродисплазии и связанных с ней заболеваний при медицинской школе Перельмана академического центра Пенн и основана на блокировке поврежденной копии гена ACVR1, вызывающей заболевание.

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП) или болезнь Мюнхеймера – это редкое заболевание, вызванное мутацией гена ACVR1. Для заболевания характерны врожденные дефекты развития, включая искривление больших пальцев стоп и нарушения в шейном отделе позвоночника. Неуклонно прогрессируя, заболевание ведет к значительным нарушениям функционального состояния опорно-двигательного аппарата и преждевременной смерти. Фибродисплазию часто называют «болезнью второго скелета», так при болезни Мюнхеймера в сухожилиях, мышцах, фасциях и других тканях развиваются воспалительные процессы, приводящие к их кальцификации и оссификации. Еще одно говорящее название страдания – «синдром каменного человека».

Для лечения ФОП ведущий автор исследования доктор Джозеф Каплан (Josef Kaplan) и его коллеги Эйлен Шор (Eileen M. Shore) и Фредерик Каплан (Frederick S. Kaplan) из отделения ортопедической хирургии разработали специальную РНК-молекулу, способную нейтрализовать поврежденную копию гена ACVR1, не затрагивая при этом его нормальную копию.

Эффективность метода была проверена на стволовых клетках, полученных из молочных зубов пациентов, страдающих от фибродисплазии. В клетках были поврежденные и нормальные копии ACVR1/ALK2 рецептор-белков. Оказалось, что нейтрализация мутировавших ACVR1/ALK2 с помощью созданной учеными мРНК позволяет восстановить нормальный синтез белков, такой же, как в клетках здоровых людей.

Авторы предупреждают, что эффективность и безопасность данного подхода теперь надо проверить в ходе экспериментов на лабораторных мышах, и только после этого можно будет перейти к клиническим испытаниям на людях.

«На предстоит еще долгий путь, но мы сделали очень важный первый шаг», – говорит Шор.

Правова інформація: htts://medstrana.com.ua/page/lawinfo/

«Информация для медицинских работников / первый живой профессиональный портал для практикующих врачей»