Катехоламіновий криз

Етіологія. Частіше за все розвиток кризу провокується наступними факторами:

• фізичне перенавантаження;
• переляк або емоційне збудження;
• тривале голодування;
• надмірне харчування;
• груба пальпація або різка зміна положення тіла;
• переохолодження;
• надмірне вживання алкоголю;
• вживання певних лікарських засобів (інсулін, серцеві глікозиди, симпатомиметики, гістамін, морфін, фентаніл);
• вживання певних продуктів харчування (цитрусові, сир, шоколад, гірчиця, червоні вина);
• сечовипускання (при локалізації в стінці сечового міхура).

Клінічна картина. При обстеженні пацієнта з катехоламіновим кризом можна відзначити наступні клінічні синдроми.

1. Синдром катехоламінової артеріальної гіпертензії:
   • швидке виражене підвищення артеріального тиску, в основному, за рахунок його систолічних значень;
   • головний біль;
   • запаморочення;
   • мерехтіння «мурашок» перед очима;
   • погіршення зору з можливістю розвитку амаврозу.
2. Синдром катохоламінового ушкодження серця:
   • кардіалгії та (або) ангінозний біль;
   • тахікардія (іноді при порушеннях провідності або роботи синусового вузла – брадикардії);
   • порушення серцевого ритму (синусова тахікардія з політропною екстрасистолією);
   • дифузні метаболічні порушення в міокарді, ознаки субендокардіальної ішемії, систолічне перенавантаження (негативний зубець Т, депресія сегменту ST).
3. Синдром гіперактивності автономної нервової системи:
   • виразне потовиділення;
   • дрібно (амплітудний) тремор;
   • розширення зіниць;
   • тривога, відчуття страху, психомоторне збудження.
4. Абдомінальний синдром:
   • біль в животі без чіткої локалізації та зв’язку з вживанням їжі;
   • диспепсичні явища (нудота, блювота).
5. Синдром вторинного порушення вуглеводного обміну:
   • гіперглікемія;
   • глюкозурія (при затяжному перебігу кризу).
6. Синдром гіперметаболізму:
   • схуднення в недавньому анамнезі, не зважаючи на звиклий режим харчування та фізичну активність;
   • субфебрильна температура тіла.
7. Гематологічний синдром:
   • лейкоцитоз;
   • лімфоцитоз;
   • еозинофілія.
8. Синдром дисфункції нирок:
   • протеїнурія, циліндрурія;
   • поліурія, що проходить після виведення хворого із стану кризу.
9. Синдром можливих серцево-судинних ускладнень:
   • набряк легень;
   • кардіогенний шок;
   • гострий інфаркт міокарда;
   • гострі порушення мозкового кровоплину.

Діагноз. Діагноз феохромоцитоми повинен бути запідозрений у всіх хворих (особливо молодих) з гіпертензією, що резистентна до стандартної антигіпертензивної терапії, а також у тих випадках, коли на фоні гіпертензії розвивається ортостатична гіпотонія, а також при наявності симптомів гіперметаболізму (тахікардія, тремор, пітливість). Пароксизмальну форму слід запідозрити при наявності приступів, що виникають спонтанно, або при пальпації живота; стресовій ситуації, яка супроводжується високою гіпертензією та симптомами гіперактивності симпатикоадреналової системи, гіперглікемією, нейтрофільним лейкоцитозом. Пароксизм може бути спровокований рядом гіпотензивних препаратів, зокрема, гангліоблокаторів та гуанітидину.

Надійним дослідженням, що підтверджує діагноз феохромоцитоми є визначення вмісту вільних катехоламінів в сироватці крові та їх метаболітів в добовій сечі. Доцільним є проведення провокаційних тестів (глюкагонового, гістамінового), пригнічуючих тестів (клонідинового, тесту з фентоламіном). З метою локалізації феохромоцитоми проводиться комп’ютерна томографія, МРТ, при необхідності сканування надниркових залоз.

Диференціальний діагноз. Обговорюючи диференціальну діагностику катехоламінового кризу, слід враховувати, що він може імітувати найрізноманітнішу хірургічну, урологічну, акушерсько-гінекологічну і психоневрологічну патологію. На фоні кризу можна помилково припустити наявність перфоруючої виразки шлунку, гострої кишкової непрохідності, гострого холецеститу і панкреатиту, токсикозу вагітних та ін. Оперативне втручання в таких випадках зазвичай закінчується летальним випадком. У зв’язку з цим, зустрічаючись з хворим, який має високий артеріальний тиск, головний біль і виражену пітливість, слід завжди пам’ятати про можливість феохромоцитоми.

У терапевтичній практиці катехоламінові кризи найчастіше доводиться диференціювати від артеріальної гіпертензії. При цьому найважче запідозрити наявність феохромоцитоми в якості причини періодичного підвищення артеріального тиску у пацієнта. Відзначаються наступні особливості перебігу артеріальної гіпертонії при катехоламіновому кризі:

• швидкий початок кризів та їх швидке самостійне припинення;
• худорлява будова тіла хворого із артеріальною гіпертонією;
• зв'язок гіпертонічного кризу з вищевказаними провокуючими факторами;
• парадоксальне підвищення артеріального тиску у відповідь на традиційну гіпотензивну терапію (β-блокатори, гангліоблокатори, спазмолітини та ін.);
• порівняно молодий вік хворого і невелика (менше 2 років) тривалість захворювання.

Цілеспрямоване лабораторне та інструментальне обстеження (визначення котехол амінів та їх метаболітів в крові та сечі, УЗД, комп’ютерна та магніто-резонансна томографія наднирникових залоз) дозволяє підтвердити або заперечити діагноз феохромоцитоми.

Нерідко кетахоламінові кризи доводиться диференціювати від діенцефальних порушень – кластерних кризів, які виникають в результаті різкого дисбалансу тонусу церебральних судин і супроводжуються приступоподібним головним болем, помірним підвищенням артеріального тиску, психопатологічною і вегетативною симптоматикою (блідістю, пітливістю, тремором, болем в животі, нудотою, блювотою, короткочасним порушенням зору аж до амаврозу). Кластерні кризи зазвичай виникають у чоловіків віком 20-30 років, при аналізі анамнестичних даних виявляють сімейно-спадкову обтяженість по цій симптоматиці. В середньому для діенцефальних кризів характерний більш тривалий (декілька годин або днів), ніж для катехоламінових кризів, перебіг. Заключна фаза кризу також нерідко суттєво затягується (на години або навіть дні). У міжприступному періоді хворого продовжують турбувати психоемоціональні та нейровегетативні симптоми, що не характерно для катехоламінових кризів.

Деколи у пацієнтів з катехоламіновим кризом підозрюють наявність тиреотоксикозу, для якого також типове пришвидшення метаболізму і гіперсимпатикотонія. Уточнити діагноз допомагають УЗД щитовидної залози та дослідження концентрації тиреоїдних гормонів (вільного тироксину і ТТГ).

Говорячи про диференціальну діагностику катехоламінових кризів, слід ще раз підкреслити, що феохромоцитома є достатньо рідкісною патологією. В зв’язку з цим, припущення про наявність у хворого катехоламінових кризів роблять значно частіше, ніж виявляють цю патологію в дійсності.

Лікування.

1. Негайна госпіталізація в спеціалізований відділ.
2. Режим. Хворому призначається постільний режим, головний край ліжка піднімається з метою створення умов для ортостатичного пониження артеріального тиску.
3. Блокада α-адренорецепторів. Кожні 5 хвилин, до моменту зняття кризу або пониження артеріального тиску, внутрішньовенно призначають α-адренорецептори:
   • фентоламін (регітин) 2-5 мг активної речовини на 10 мл ізотонічного розчину;
   • тропафен 1-2 мл 2% розчину на 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію.
   Після пониження і стабілізації артеріального тиску α-адренорецептори вводять внутрішньом’язово в тих самих дозах кожні 2-4 години. Дозування і кратність введення у конкретного хворого визначаються динамікою артеріального тиску. Парентеральне введення α-адренорецепторів продовжують упродовж всіх перших діб терапії, потім переходять на пероральний прийом фентоламіну в дозах 25-50 мг (1-2 таблетки) кожні 3-6 годин протягом всього періоду часу до оперативного видалення цієї пухлини.
4. Вазодилятатори. Для зниження артеріального тиску при катехоламіновому кризі можливе введення нітропрусиду натрію. 100 мг цього препарату розчиняють в 500 мл 5% розчину глюкози і вводять в/в капельно під контролем артеріального тиску.
5. Блокада β-адренорецепторів. При збереженні на фоні лікування α-адреноблокаторами вираженої тахікардії (тільки після ефективної блокади α-адренорецепторів!) лікування може бути доповнене призначенням β-адреноблокаторів. Починають з препаратів пропранололу для парентерального введення (обзідан, індерал): 1-2 мл 0,1% розчину розводять в 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію і вводять внутрішньовенно повільно кожні 5-10 хвилин під контролем артеріального тиску і частоти серцевих скорочень. Сумарна доза пропранололу не повинна перевищувати 5-10 мг. Після усунення тахікардії переходять на прийом препаратів пропранолу всередину по 20-40 мг 3-4 рази на день.
6. Ургентне оперативне втручання. Показане при відсутності упродовж 2-3 годин ефекту від правильно проведеного консервативного лікування. Необхідність операції виправдовується високим ризиком розвитку катехоламінового шоку при затяжному перебігу кризу.
7. Контроль об’єму циркулюючої крові. Після блокади α-адренорецепторів можливе виражене пониження артеріального тиску, яке із зрозумілих причинах не може бути коректоване шляхом введення симпатоміметиків. Корекція артеріальної гіпотонії проводиться шляхом збільшення об’єму циркулюючої крові за рахунок внутрішньовенної крапельної інфузії поліглюкіну, реополіглюкіну та інших плазмозамінних розчинів. Переливання кровозамінників проводиться під контролем центрального венозного тиску.