Гіпотиреоїдна кома

Етіологія. Відсутність адекватного лікування гіпотиреозу здебільшого є наслідком його надто пізньої діагностики, спричиненої атиповим клінічним перебігом. Поглиблення тиреоїдної недостатності настає також у результаті припинення замісної терапії левотироксином (наприклад, у хворих, котрі проживають в умовах недостатньої соціальної підтримки) або суттєвого зростання потреби організму в гормонах під дією різноманітних стресових чинників, як-от:

• переохолодження;
• супутні гострі захворювання (пневмонія, інфаркт міокарда, інсульт, вірусна інфекція, уросепсис тощо);
• травма, кровотеча, хірургічне втручання, променева терапія;
• деякі діагностичні процедури (наприклад, рентгенологічні);
• лікарські засоби, які пригнічують ЦНС; алкогольне сп’яніння;
• гіпоглікемія;
• гіпоксія будь-якого ґенезу.

Патогенез. Патогенез гіпотиреоїдної коми складний і багатогранний. У будь-якому разі відбувається поглиблення всіх патофізіологічних зрушень, характерних для некомпенсованого гіпотиреозу. У спрощеному вигляді йдеться про такі основні механізми.

1. Виражений дефіцит продукції тироксину закономірно призводить до падіння внутрішньоклітинного вмісту трийодтироніну і, відповідно, його метаболічних ефектів.
2. Гіпометаболізм у ЦНС безпосередньо порушує її функціонування, змінюючи психічний стан пацієнта.
3. Зниження термогенезу та гіпотермія зменшують чутливість нервової тканини до гіперкапнії та гіпоксії з розвитком дихальної недостатності, що своєю чергою ще більше дезорганізує клітинне дихання в ЦНС.
4. Гіпометаболізм міокарда проявляється від’ємними ізотропним та хронотропним ефектами, падінням хвилинного об’єму, розвитком серцевої недостатності на фоні підвищення периферичного судинного опору.
5. Збільшення проникності судин та синдром неадекватної (надмірної) продукції вазопресину сприяють порушенням водно-електролітного балансу. Це призводить до «водної інтоксикації» (в позасудинному просторі) та гіпонатріємії.
6. За відсутності лікування приєднується недостатність надниркових залоз, виникають гіповолемія та гіпотензія.

Клінічна картина. Мікседематозна кома, як правило, розвивається поступово на фоні посилення типової гіпотиреоїдної симптоматики. Наростають загальмованість, сонливість, адинамія, змерзлякуватість, блідість, сухість та набряклість шкіри, гіпотермія. Приєднуються брадипное, олігурія чи анурія, серцева недостатність, виражена гіпотензія, зникають сухожилкові рефлекси.

У процесі клінічного обстеження пацієнта можна виділити такі основні синдроми:

• гіпометаболічний (ожиріння, зниження температури тіла нижче 35,5° С, а іноді й 30°);
• серцево-судинних порушень (виражена брадикардія, слабе наповнення пульсу, низький вольтаж зубців на ЕКГ, гідроперикард, падіння систолічного АТ);
• гіповентиляції-гіперкапнії (зниження частоти дихальних рухів, гіпоксемія, гіперкапнія, респіраторний ацидоз, синдром апное уві сні);
• пригнічення нервової системи (наростаючий ступор, який поступово переходить у кому, зникнення сухожильних рефлексів);
• ектодермальних порушень (сухість шкіри, восковий її відтінок, алопеція, ламкість волосся та нігтів, гіперкератози в ділянках ліктьових і колінних суглобів);
• набряковий (щільний набряк обличчя та кінцівок, гіпонатріємія, можлива гостра затримка сечі);
• анемічний (гіпохромна залізодефіцитна або макроцитарна анемія);
• недостатності контрінсулярних гормонів (гіпоглікемія);
• порушень органів травлення (гепатомегалія, мегаколон, можливий розвиток динамічної кишкової непрохідності).

Діагноз. Розпізнавання гіпотиреоїдної коми не складає особливих труднощів лише за умови типової клінічної картини та чітких анамнестичних вказівок на замісну терапію левотироксином або перенесену тиреоїдектомію (резекцію ЩЗ) чи радіойодтерапію. В інших випадках ситуація для практикуючого лікаря може виявитися складною. Головні труднощі діагностики цього виду коми пов’язані з важкістю загального стану хворих, що робить проблематичним повноцінне обстеження, а також із необхідністю невідкладного лікування, не чекаючи на лабораторну верифікацію гіпотиреозу. До того ж іноді трапляються певні відхилення від типового клінічного перебігу, що додатково утруднює діагностику. Це може бути відсутність якоїсь із провідних ознак, наприклад, гіпотермії (при супутньому інфекційно-запальному процесі), брадикардії (при вираженій серцевій недостатності) або гіпотензії (за наявності тривалої гіпертонічної хвороби).

Відповідні додаткові обстеження дають змогу виявити:

• значне зниження в сироватці концентрацій fT₄ та (f)T₃, високий ТТГ (при первинному гіпотиреозі);
• анемію, зростання гематокриту, лейкопенію;
• гіпоглікемію, гіпонатріємію, гіперхолестеринемію;
• зростання вмісту деяких ферментів (креатинфосфокінази, амінотрансфераз);
• гіперкапнію, респіраторний ацидоз;
• кардіомегалію, гідроперикард, рідше – гідроторакс, асцит;
• зменшення об’єму ЩЗ або відсутність її в типовому місці;
• зниження в сироватці рівня кортизолу.

Диференціальний діагноз. У зв’язку із зазначеними труднощами може виникнути потреба в диференціальній діагностиці гіпотиреоїдної коми з низкою патологічних станів, зокрема:

• нефротичним синдромом, хронічною нирковою недостатністю;
• гострою серцево-судинною недостатністю іншого походження, включаючи інфаркт міокарда і тампонаду серця;
• енцефалітом, порушенням мозкового кровообігу;
• інтоксикаціями;
• механічною кишковою непрохідністю;
• гіпокортицизмом, у т.ч. вторинним (на грунті гіпопітуїтаризму).

Лікування. Як і при інших критичних станах, необхідна термінова госпіталізація хворого у відділення інтенсивної терапії. Лікувальна програма при гіпотиреоїдній комі включає такі основні напрямки.

1. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів:
   • левотироксин одразу 300–500 мкг в/в, у наступні дні – по 50–100 мкг/добу в/в; при неможливості парентерального введення використовують назогастральний зонд;
   • ліотиронін у першу добу по 50 мкг кожних 8 годин через назогастральний зонд, у наступні дні – по 50 мкг/добу кожних 12 годин; проте ця методика, за деякими даними, супроводжується зростанням смертності.
   Лікування препаратами тиреоїдних гормонів здійснюють під контролем ЕКГ, частоти пульсу та дихальних рухів, АТ, температури тіла; у пацієнтів похилого віку задля безпеки розпочинають з менших доз.
2. Застосування глюкокортикоїдів (одночасно з тиреоїдними гормонами або ще перед ними!):
   • гідрокортизону гемісукцинат по 50–100 мг кожних 6–8 годин в/в;
   • преднізолон по 15–30 мг кожних 6–8 годин в/в.
   У разі позитивної динаміки стану хворого дози глюкокортикоїдів поступово зменшують.
3. Боротьба з гіповентиляцією та гіпоксією:
   • нікетамід (кордіамін) по 2–4 мл кожних 6–8 годин в/в;
   • інгаляція зволоженого кисню;
   • штучна вентиляція легень (необхідна в більшості випадків до моменту відновлення свідомості).
4. Корекція гіпотермії.
   Рекомендують пасивне зігрівання хворого (при кімнатній температурі не вище 25° С). Форсоване зігрівання може погіршити стан пацієнта!
5. Симптоматична терапія:
   • з метою корекції гіпоглікемії вводять в/в 40 % розчин глюкози 20–40 мл, опісля – 5 % розчин глюкози в/в крапельно до 1 л/добу;
   • у разі критичної анемії (концентрація гемоглобіну менш ніж 50 г/л) – переливання еритроцитної маси;
   • при вираженій гіпотензії насамперед активізують терапію гідрокортизоном, за необхідності вводять ангіотензинамід з розрахунку 4 мкг/хв в/в крапельно (вазоконстриктори з групи адреноміметиків протипоказані!);
   • з метою індукції діурезу – фуросемід 40–120 мг в/в;
   • антибіотики широкого спектру в терапевтичних дозах (навіть за відсутності виразних ознак інфекційно-запального процесу).

Прогноз. Гіпотиреоїдна кома є одним із тих критичних станів, котрі найважче піддаються лікуванню. На жаль, летальність сягає 40–60 %, навіть якщо лікувальні заходи розпочаті своєчасно. Прогностично несприятливими чинниками вважають похилий вік, стійку брадикардію та прогресуючу гіпотермію. Отже, все вказує на виняткову важливість профілактики цього ускладнення, принципи якої прості й зрозумілі: рання діагностика гіпотиреозу та проведення адекватної замісної терапії протягом усього часу.