Схема лечения муковисцидоза

Терапия симптоматическая, т.е. направлена на борьбу лишь с симптомами заболевания. Включает в себя следующие лечебные мероприятия:

• Поддержание функции легких в состоянии, оптимальном для контроля за респираторными заболеваниями и обеспечения очистки дыхательных путей от слизи. Для этой цели широко используются методы очищения дыхательных путей, которым пациентов и их родителей обучает физиотерапевт. Программа для каждого пациента подбирается индивидуально с учетом особенностей течения заболевания (например, сопутствующий диабет) физического состояния (например, низкая минеральная плотность костей), индивидуальных параметров выносливости и степени тяжести муковисцидоза. Имеется большое количество различных дыхательных техник, позволяющих очистить легкие от слизи. Согласно исследованиям, все они (перкуссия, активное дыхание, высокочастотная компрессия грудины, вибрация и пульсирующее положительное экспираторное давление, аутогенное дренирование, постуральный дренаж) одинаково эффективны и ни однане имеет преимущества над другой. Своевременная очистка дыхательных путей от слизи является ключом к профилактике инфекций и позволяет поддерживать функцию легких в оптимальном состоянии для саморегуляции.
• Использование муколитиков (действующие вещества: амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин) и стимуляторов моторной функции дыхательных путей (действующее вещество: дорназа альфа). Эти препараты позволяют существенно снизить вязкость мокроты при муковисцидозе за относительно короткий промежуток времени. Именно затруднение оттока вязкой мокроты и ее застой является основной причиной инфекций при муковисцидозе, поэтому наряду с муколитическим действием данных препаратов не менее важна их способность снижать концентрации патогенных и условно патогенных микроорганизмов (например, синегнойной палочки), а также нейтрофильной эластазы и интерлейкинов в мокроте. Наряду с секретолитиками, для улучшения гидратации дыхательных путей при муковисцидозе в последние годы все чаще применяется гипертонический солевой раствор для ингаляций.
• Сбалансированную диету (поддержку поджелудочной железы с помощью ферментов, поливитаминов и минеральных добавок) для обеспечения роста и развития ребенка в соответствии с возрастной нормой. Целью заместительной терапии ферментами при муковисцидозе является балансирование экзокринной недостаточности желез кишечника и поджелудочной железы. Нарушения в работе этих органов являются вторичными и возникают вследствие закупорки их выводных протоков вязким густым секретом. Нарушения в работе поджелудочной железы, снижение секреции бикарбонатов, электролитов, воды, всасывания жирных кислот и неадекватное переваривание белков ведет к серьезным нарушениям пищеварения и физического развития (стеаторея, гипотрофия, слабый мышечный тонус). Заместительная терапия энзимами (действующее вещество: панкреатин) приводит к улучшению состояния пациентов, нормализации стула, повышению массы тела, а кроме того, к снижению частоты обострений хронического воспалительного процесса в дыхательных путях, что сказывается позитивно на общей клинической картине.
• Своевременную терапию осложнений антибиотиками. Антибиотикотерапия при муковисцидозе должна начинаться сразу же при обострении. Предпочтение отдается небулизированным (для ингаляций) формам препаратов, поскольку они обеспечивают мгновенное проникновение препарата в легочную ткань и установление необходимой для лечения инфекции концентрации лекарственного средства в дыхательных путях. Однако при необходимости принимаются также антибиотики перорально или внутривенно (как в больничных условиях, так и дома). Тобрамицин, азтреонам и фторхинолоны являются препаратами выбора.