Деменция (рекомендации для австралийских врачей общей практики)

В возрасте 80 лет, уже каждый пятый человек страдает этим недугом. Некоторых людей, напротив, никогда не коснется это заболевание, не зависимо от возраста.

Существует несколько причин деменции. Клинические проявления различных типов заболевания часто накладываются друг на друга в диагностическом плане, делая постановку окончательного диагноза очень сложным. Большинство форм деменции являются безжалостно прогрессирующими нейродегенеративными заболеваниями, для которых не существует лечения. Доступное лечение направлено на поддержание качества жизни пациента и здравого духа опекунов.

Трудность в оценке и лечении слабоумия подтверждается тем фактом, что даже эксперты часто неправильно это делают. Клиническая чувствительность и специфичность для правильной диагностики деменции Альцгеймера составляет около 70% каждая. Деменция с тельцами Леви гораздо труднее для диагностики, так как она часто маскируется под деменцию Альцгеймера. 

Клинически очень важно дифференцировать эти синдромы, так как деменция с тельцами Леви имеет тенденцию прогрессировать быстрее и может быть более чувствительна к ацетилхолин-эстеразной терапии.К сожалению, на сегодняшний день наиболее точным методом диагностики деменции является патологоанатомическое заключение.

Два других синдрома, которые трудно отличить друг от друга клинически,- лобно-височная деменция и деменция Альцгеймера с фронтальными симптомами.

Подходить к диагностике и ведению деменции рекомендуется поэтапно:

• Распознание наличия деменции.
• Исключение обратимой патологии.
• Сбор анамнеза и тестирование когнитивной сферы.
• Определение типа слабоумия.
• Ведение основного патологического процесса.
• Ведение осложнений заболевания.

Важно уметь распознать признаки «нормального старения» и не путать их с сенильной деменцией.

Нормальные возрастные изменения в функции познания

• Ухудшение эпизодической памяти

  - Трудности в изучении и сохранении новой информации

  - Отсутствие проблем с извлечением информации
• Сохранение безусловной памяти - 

  Возможность выполнения без труда ранее освоенных навыков

• Сохранение способности чтения

  - Могут присутствовать незначительные изменения в беглости речи, воспроизведении имен и понимании слов

Бред и деменция

Кратковременные признаки бреда включают нарушение внимания, неспособность сконцентрироваться, галлюцинации, бред и спутанность сознания. Отличить бред от деменции с тельцами Леви может быть очень трудно, поскольку они могут оказаться клинически очень похожими. Если начало этих симптомов носит острый характер, диагноз бреда более вероятен.

Как правило, при проведении дифдиагностики у пациентов с нарушением памяти, чтобы исключить острый или подострый бред, рекомендуется провести следующий набор скрининговых обследований:

• компьютерную томографию головы (для исключения опухоли, инсульта и субдуральной гематомы);
• развернутый анализ крови, печеночные пробы, TSH;
• уровень B12, фолиевой кислоты, кальция, электролитов, мочевины и креатинина;
• общий анализ мочи, микроскопия и посев;
• сифилис и ВИЧ обследование (у пациентов из группы риска)

Депрессия

Депрессия (псевдо-деменция) может быть исключена путем оценки готовности пациента к общению, его сна и аппетита, наличия психомоторной заторможенности и перепадов настроения.

Беседа с членами семьи и друзьями, использование шкалы депрессии Фолштейна (MMSE; в Украине и России так же используют шкалу Бека и шкалу Института им.Бехтерева –прим. ред.) также весьма полезны для исключения депрессии.

После исключения других возможных причин изменений в психическом состоянии больного, можно перейти к оценке степени когнитивных нарушений

Для этого необходимо наладить контакт с пациентом и непровокационным способом начать оценку памяти, подводя его/ее вопросами от ранних периодов (когда и где родился) до настоящего времени: 

•  В какой школе учился/сь.
• Какой тип работы выполняют.
•  Когда и где женились.
•  Когда их первый ребенок родился.
•  Сколько детей у этого ребенка теперь, сколько им лет и где они находятся на данный момент, чем дети или внуки занимаются. Наблюдение за тем как человек извлекает информацию об относительно недавних событиях из своего банка памяти, может подсказать о наличии дисфункции.

У тех, кто продолжает смотреть новости или читать газету, весьма полезно перейти к тестированию осведомленности о последних событиях. Например:

• Кто является премьер министром страны проживания и президентом США.
• Недавняя смерть любой знаменитости, чем она занималась, как умерла, сколько детей у нее было.
•  Изменения в руководстве правящей партии.
•  Свежие результаты футбольных матчей .

Опять же, очень полезно собрать историю у членов семьи и друзей. В идеале это должно просходить без присутствии пациента.

Оценка влияния когнитивных нарушений на ежедневную функциональную способность больного

Функциональные проблемы включают в себя:

•  Проблемы с распоряжением финансами.
• Дезориентация во времени (какой сегодня день?)
• Забывчивость о договоренностях, встречах.
• Дезориентация при вождении.
• Проблемы с покупками в магазинах.
• Частое забывание запереть дверь.
• Проблемы со стиркой белья.
• Дезориентация ночью
• Часто путают лекарства.
• Страх покидать дом.
• Проблемы с подбором правильных слов.
• Поведенческие или личностные изменения.
• Потребность в помощи при одевании
• Часто забывают принять душ.

 Наконец, необходимо спросить о физической или вербальной агрессии, а это не всегда добровольно раскрывается членами семьи, когда это происходит.

Объективная оценка - скрининг-тесты

Объективная оценка должна следовать за субъективной. Типичные ранние изменения в MMSE (Mini-Mental Scale Examination) при деменции Альцгеймера включают трудности воспроизведения информации и ориентацией.

Пациенты с депрессией с трудом соглашаются отвечать на вопросы задания и неохотно выполняют само задание. Это отличает депрессию от деменции, где пациенты будут пытаться, но не смогут выполнить задание.

 Пациенты в бреду не могут начать выполнять задание из-за рассеянного внимания и легкой отвлекаемости на раздражители вокруг.

Виды деменции

Относительная частота причин деменции, при постановке диагноза при жизни:

Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной слабоумия. Она характеризуется наличием амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков, и те и другие являются конечными продуктами дефектной обработки амилоида.

Диагноз деменции Альцгеймера опирается на одно важное обстоятельство - процесс влияет не только на память. В дополнение к нарушению памяти, должна быть задействована еще одна дисфункциональная область коры головного мозга, или "домен". Эти домены часто выявляются во время сбора анамнеза и включают нарушение счета, проблемы с речью, нарушения в визуально-пространственном восприятии, соблюдении последовательности, принятии решений.

  Ухудшение памяти и развитие симптомов в хотя бы одном другом домене, как правило, длится в течении 12-18 месяцев, прежде чем пациент предстает перед специалистом.

Еще в самом начале болезни Альцгеймера существует дефицит производства ацетилхолина, однако поражаются и многие другие нейротрансмиттеры, чем и объясняется отсутствие улучшения при увеличении только концентрации ацетилхолина на первых этапах лечения. Наследованные редкие формы деменции Альцгеймера встречаются в более молодом возрасте (чаще всего в 40-50 лет).

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви имеет ряд общих черт с болезнью Альцгеймера и бредом. Характерными особенностями являются:

• Колеблющиеся когнитивные способности.
• Выраженность визуальных галлюцинаций (среди прочих).
• Наличие паркинсонизма.
• Чувствительность к нейролептикам.
• Частые падения или обмороки.
• Бред/делюзии.

Трудность заключается в том, что у многих пациентов с этим заболеванием эти симптомы не развиваются, и в момент консультации их симптомокомплекс выглядит как деменция Альцгеймера.

Однако клинические наблюдения предлагают, что эти больные могут гораздо лучше реагировать на ингибиторы ацетилхолин-эстеразы, чем пациенты с болезнью Альцгеймера. Некоторые даже считают, что «реакция Лазаря», наблюдаемая у некоторых больных с болезнью Альцгеймера которым начали вводить ингибиторы ацетилхолин-эстеразы, может свидетельствовать о том, что у таких пациентов на самом деле деменция с тельцами Леви.

Деменция при болезни Паркинсона

Деменция при болезни Паркинсона, вероятно, более часта у пациентов с болезнью Паркинсона, чем мы распознаем. Когнитивная дисфункция, развивающаяся позже, чем через два года после установления диагноза болезни Паркинсона, скорее всего, связана с болезнью Паркинсона, а не отдельным патологическим процессом. Если же она развивается до этого времени, то это может быть признаком деменции с тельцами Леви или болезни Альцгеймера.

Сосудистая деменция

Некоторые не признают сосудистую деменцию в качестве клинического диагноза, хотя другие называют ее второй наиболее распространенной причиной слабоумия. Тем не менее, не вызывает сомнений, что потеря памяти может произойти при изолированных сердечнососудистых событиях.

Сосудистая деменция, обычно, возникают у пациентов с различными сосудистыми факторами риска. Как правило, она прогрессирует медленно и исподволь, а не поэтапно. 

Томографические изображения указывают на перивентрикулярную потерю белого вещества и могут выявить признаки перенесенных сердечнососудистых событий. У таких больных очень важно контролировать сосудистые факторы риска и, если это безопасно, назначить аспирин.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция представляет наиболее сложные клинические сценарии.

Из анамнеза можно получить диагностические подсказки: изменения личности, отсутствие подавления примитивных рефлексов (гиперсексуальность или агрессия), не соблюдение правил личной гигиены, накопительство и отказ от помощи (так как больной не осознает, что с ним/с ней происходит).

Пациентов часто приводят к врачу против их воли или когда они слишком больны, чтобы противиться. Оказавшись в больнице, они хотят вернуться домой, но, похоже, не способны самостоятельно организовать это возвращение. Они утверждают, что все будет хорошо, и отказываются от помощи.

Часть диагностических затруднений заключается в том, что часто лобные доли страдают больше, чем височные, так что память кажется относительно сохранившейся в присутствии выраженных функциональных нарушений.

Есть несколько выраженных синдромов поражения фронтальной области. На практике полезно рассматривать три основных синдрома: отсутствие подавления примитивных рефлексов, апатичный и неорганизованность. 

Цель принимаемых мер при лечении этой патологии состоит в том, чтобы убедиться, что пациент не представляет опасности для себя или других.

Клинически болезнь Альцгеймера и лобно-височная деменция могут оказаться идентичными, основной признак диагноза деменции Альцгеймера это низкие баллы шкалы MMSE. Большинство пациентов с лобно-височной деменцией будут иметь значительно более высокие показатели (выше 20), даже при наличии тяжелой дисфункции.

Лечение первичного патологического процесса ограничено. Ингибиторы ацетилхолин-эстеразы используются на протяжении нескольких лет и являются признанным средством лечения деменции Альцгеймера. Как упоминалось, деменция с тельцами Леви также может ответить на эти препараты. Пока не существует никаких доказательств в поддержку использования ингибиторов ацетилхолин-эстеразы при других формах слабоумия.

Существуют слабые доказательства, подтверждающие использование гинкго билоба. Использование же витамина Е было пересмотрено недавно из-за повышенного риска сердечнососудистых заболеваний.

Из ингибиторов ацетилхолин-эстеразы донепезил, галантамин и ривастигмин используются наиболее часто. В клинической практике часто всего лишь у одного из трех пациентов будут наблюдаться улучшения; у одного из трех – не будет отмечено изменений и у оставшейся трети разовьются побочные эффекты. В течении первых четырех недель рекомендуется назначать половину терапевтической дозы (во избежание разрыва пищевода при сильной рвоте) перед увеличением до полной дозы.

Основными побочными реакциями ингибиторов ацетилхолин-эстеразы являются тошнота, рвота и понос, которые, если не сильно выражены, могут исчезнуть сами по себе. При более тяжелых проявлениях, препарат необходимо прекратить и попробовать другой ингибитор ацетилхолин-эстеразы так как возможно, что реакция не разовьется на другой препарат из этой же группы.

Все нейродегенеративные формы деменции неустанно прогрессируют. После того, как диагноз подтвержден, назначается курс паллиативной помощи. Лекарства могут смягчить протекание симптомов, но существенно не влияют на основной патологический процесс.

Период с момента диагностики болезни Альцгеймера до смерти - около 10 лет. Деменция с тельцами Леви, как правило, прогрессирует быстрее, а лобно-височная деменции – еще быстрее.