Бронхоектатична хвороба: епідеміологія, класифікація, етіологія

Бронхоектатична хвороба (БЕХ) являє собою набуте (у ряді випадків вроджене) захворювання, яке характеризується локалізованим хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) в незворотньо змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах (переважно нижніх відділів легень) (Путов Н.В., Федосеев Г.Б., 1984; Тареев Е.М., Сумароков А.В., 1993; Маколкин В.И., Овчаренко С.И., 1994; Регеда М.С., 2000).

До останніх років деякими авторами ведуться дискусії про самостійність бронхоектатичної хвороби (бронхоектазії) як окремої нозологічної форми. Дійсно, само по собі розширення бронхів як рентгеноморфологічний феномен може спостерігатись при різних патологічних процесах, які супроводжуються тривалим перебігаючим запаленням і фіброзом у бронхолегеневій тканині.

Бронхоектазії, які виникають як ускладнення або є проявом іншого захворювання, прийнято називати вторинними, які відрізняються від первинних. Останні являють собою основний морфологічний субстрат патологічного процесу і зумовлюють виникнення у хворого достатньо характерного симптомокомплексу. Разом з тим слід пам’ятати, що так звані первинні бронхоектазії за своєю суттю не являють собою первинні бронхоектази. Як правило, вони виникають в результаті перенесення у дитячому віці гострих інфекцій бронхолегеневої системи.

Бронхоектатична хвороба – регіонарне розширення бронхів, що виникло в дитинстві і яке супроводжується хронічним, переважно ендобронхіальним нагноєнням (Юрлов В.М., Кульбаба І.Г., 2002). Бронхоектатичною хворобою здебільшого хворіють у віці від 5 до 25 років, рідше – пізніше.

Слід відрізняти БЕХ та вторинні бронхоектази. При БЕХ первинною ланкою патогенезу є вроджене або набуте в ранньому дитинстві під впливом неінфекційних чинників розширення бронхів, а вторинна інфекція приєднується пізніше. У разі вторинних бронхоектазів первинною ланкою є інфекційне ураження інтактних, до цього нормальних бронхів – абсцеси легенів, рецидивуючі пневмонії, туберкульоз, хронічна обструктивна хвороба легенів (Юрлов В.М., Кульбаба І.Г., 2002).

Бронхоектатична хвороба – набуте в дитинстві захворювання, що характеризується локалізованим хронічним нагнійним процесом у необоротно змінених і функціонально неповноцінних бронхах.

Бронхоектази – сегментарне розширення бронхів, обумовлене деструкцією або порушенням нервово-м’язового тонусу їх стінок внаслідок запалення, дистрофії, склерозу або гіпоплазії структурних елементів бронхів (Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І., 2005).

Серед хворих на бронхоектазії переважають чоловіки, які складають біля 60-65%. Бронхоектази зустрічаються досить часто, проте клінічно вони не завжди можуть проявлятись. Бронхоектази складають 5% секційного матеріалу. Бронхоектатичною хворобою здебільшого хворіють у віці від 5 до 25 років, рідше пізніше.

Класифікація Н.В.Путова, Г.Б. Федосеева (1984)

Залежно від форми розширення бронхів розрізняють бронхоектазії:

• циліндричні;
• мішкоподібні;
• веретеноподібні;
• змішані.

За розповсюдженням процесу виділяють:

• односторонні бронхоектази;
• двосторонні бронхоектази.

Залежно від наявності чи відсутності ателектазів:

• ателектатичні бронхоектазії;
• бронхоектазії, які не пов’язані з ателектазом.

Залежно від фази процесу:

• фаза загострення;
• фаза ремісії.

За клінічним перебігом В.Ф. Зеленин і Е.М. Гельштейн (1952) виділяють три стадії бронхоектатичної хвороби:

• бронхітичну;
• виражених клінічних проявів;
• стадія ускладнень.

В.Р. Ермолаева (1965) залежно від важкості та клінічного перебігу розрізняє чотири форми (стадії) захворювання:

• легку;
• виражену;
• важку;
• ускладнену.

За А.Я. Цигельником (1975) існує така класифікація бронхоектатичної хвороби:

1. За формою хвороби виділяють: легка; виражена; тяжка; суха, яка кровоточить.
2. За видом ектазії (бронхографії) – бронхоектази циліндричні, мішкоподібні, кістовидні, змішані.
3. За розповсюдженням процесу: односторонні; двосторонні.
4. За локалізацією по сегментах.
5. За перебігом: стаціонарний; прогресуючий.
6. За наявністю ускладнень: легенева недостатність, легенево-серцева недостатність, амілоїдоз, емфізема легень, дифузний пневмосклероз.
7. Супутні захворювання.

Класифікація бронхоектатичної хвороби (Н.В. Путов, В.Л. Толузаков, Ю.Н. Левашов, 1984; А.Н. Кокосов, 1999):

1. Залежно від форми розширення бронхів (бронхоектазів) виділяють: циліндричні; мішкоподібні; веретеноподібні; змішані.
2. За клінічним перебігом (формою захворювання) розрізняють:
   • легка форма – спостерігається 1-2 загострення впродовж року, ремісії тривалі, підчас ремісії хворі почувають себе майже здоровими і повністю працездатними;
   • середньої важкості – загострення захворювання спостерігаються часті та тривалі, за добу виділяється біля 50-100 мл харкотиння. У фазі ремісії кашель продовжується, виділяється також 50-100 мл харкотиння на добу, працездатність знижується, виявляються помірні порушення дихальної функції;
   • тяжка форма – ремісії короткі, які спостерігаються лише після тривалого лікування, хворі залишаються непрацездатні і під час ремісії, у пацієнтів є часті та тривалі загострення, що супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням понад 200 мл харкотиння на добу;
   • ускладнена форма – до ознак тяжкої форми приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, амілоїдоз нирок, кровохаркання, легенево-серцева недостатність, міокардіодистрофія.
3. За фазою захворювання: загострення; ремісія.
4. За розповсюдженням процесу:
5. односторонні бронхоектази;
6. двосторонні бронхоектази із зазначенням локалізації бронхоектазів по сегментах.

Етіологія до даного часу є повністю не з’ясована. Вирішальну роль у виникненні бронхоектазії відіграє поєднання дії збудників і генетичної неповноцінності бронхіального дерева.

Умовно розподіляють етіологічні фактори на декілька груп (В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко, 1994; Е.М. Тареев, А.В. Сумароков, 1993).

1. Мікроорганізми, які викликають гострі респіраторні процеси (кір, кашлюк, пневмонія) у дітей. Такі причини вважаються умовними, оскільки у більшості хворих ці процеси повністю зникають.
2. Інфекційні збудники, які викликають гнійні процеси у попередньо змінених бронхах (стафілокок, пневмокок) і розглядаються як причина загострень, а не розвитку бронхоектазій.
3. Суттєву роль у формуванні бронхоектазій відіграє генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева, яка призводить до порушення механічних властивостей стінок бронхів, особливо при їх інфікуванні у ранньому дитячому віці.
4. Виявлений зв’язок між розвитком бронхоектазів та захворюваннями верхніх дихальних шляхів.
5. Бронхоектази виникають у хворих з імунодефіцитами (вроджена агамаглобулінемія, набутий дефіцит імуноглобулінів класів А і G, вроджений анатомічний дефект трахеобронхіального дерева (трахеобронхомегалія, трахеостравохідна нориця), кровоносних (аневризма легеневої артерії) і лімфатичних (лімфостаз) судин.
6. Причиною розвитку бронхоектазій може бути рецидивуюча аспіраційна пневмонія, яка спостерігається при хронічному алкоголізмі, неврологічних розладах, вдиханні речовин подразнюючої дії (окису азоту, силікатів) а також амілоїдоз трахеї і бронхів.
7. Iнколи бронхоектатична хвороба виникає внаслідок потрапляння у бронхи сторонніх предметів.
8. Бронхоектази можуть бути супутні до муковісцидозу – системному, генетично детермінованому захворюванню з ураженням екзокринних залоз бронхопульмональної системи та шлунково-кишкового тракту.
9. Приблизно у 6% хворих бронхоектази можуть бути природженими.

Здебільшого у хворих виявляється постнатальне порушення диференціювання бронхіального дерева під дією бронхолегеневої інфекції. Аномалії бронхіального дерева трансформуються у хворобу у більшості випадків у ранньому дитячому віці, після чергової пневмонії. Інфекційні збудники є причиною загострення гнійного процесу в змінених бронхах (Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І., 2005).

До сприятливих факторів формування вроджених бронхоектазів належать:

1. Паління тютюну.
2. Вживання алкоголю майбутньою матір’ю під час вагітності та перенесення в цей період вірусних інфекцій; крім цього сприяють розвитку бронхоектатичній хворобі захворювання верхніх дихальних шляхів (синусити, хронічні гнійні тонзиліти, аденоїди), які спостерігаються майже у половини хворих, особливо дітей (А.Н. Кокосов, 1995).

З монографії «Гнійні хвороби легенів»

Регеда М.С.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького