Бронхоектатична хвороба: патогенез і патологічна анатомія, клінічна картина

В патогенезі бронхоектатичної хвороби важливу роль відіграють порушення прохідності великих (лобарних, сегментарних) бронхів, які зумовлюють порушення їх дренажної функції, затримку секрету та формування обтураційного ателектазу.

На думку А.Я. Цигельника (1968) жоден процес в легенях не є наслідком розвитку бронхоектазій так часто, як це власне спостерігається при обтураційному ателектазі. Це важливе положення підтверджується закономірним розвитком бронхоектазій на тлі ателектазу, який зумовлений порушенням прохідності бронху аспірованим стороннім тілом, рубцевим стенозом. Ателектазу може сприяти зниження активності сурфактанту, або вроджене або пов’язане із запальним процесом.

Обтурація бронха і ретенція бронхіального секрету ведуть до розвитку гнійного процесу, який локалізується більш дистально від місця обтурації. Це другий важливий фактор в патогенезі бронхоектазій, зумовлює прогресування незворотніх змін у стінках бронхів (перебудова слизової оболонки з повною або частковою загибелю миготливого епітелію, який забезпечує бронхіальний дренаж, дегенерація хрящевих пластинок, гладкої мускулатури із заміною їх на фіброзну тканину).

Зниження резистентності стінок бронхів до дії так званих «бронходилатуючих сил» (підвищення ендобронхіального тиску внаслідок кашлю, розтягнення секретом, що нагромадився, від’ємний внутрішньоплевральний тиск, який підсилюється в результаті зменшення об’єму ателектазованої частинки легень) веде до стійкого розширення просвіту бронхів.

Важливу патогенетичну роль бронхоектазій відіграє порушення прохідності більш дрібних бронхів, які розміщені більш дистально від сформованих розширень. Ступінь і характер обтурацій цих бронхів можуть супроводжуватись розвитком ателектазу, емфіземи легень. Виявлено патогенетичний зв’язок між бронхоектазіями та захворюваннями верхніх дихальних шляхів (тонзиліти, синуїти, аденоїди), які спостерігаються досить часто у хворих на бронхоектазії, особливо у дітей. Цей зв’язок пояснюється, очевидно, недостатністю захисних механізмів респіраторного тракту, а також постійним інфікуванням верхніх і нижніх дихальних шляхів, які ведуть до своєрідного замкнутого кола.

Експіраторний стеноз бронхів та трахеї теж має значення в патогенезі бронхоектазій. Літературні дані свідчать про те, що при бронхоектатичній хворобі виявляються порушення легеневого кровообігу. Цей факт також може служити певною ланкою патогенезу цього захворювання.

Таким чином, патогенез включає фактори, які призводять до розвитку бронхоектазій і фактори, що викликають їх інфікування (Окороков А.Н., 2001; Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І., 2005).

До розвитку бронхоектазій призводять:

• обтураційний ателектаз, що розвивається у разі порушення прохідності бронхів;
• зниження стійкості стінок бронхів до дії бронходилатуючих сил;
• розвиток запального процесу в бронхах у разі його прогресування призводить до регенерації хрящових пластинок, гладкої м’язової тканини з наступною заміною фіброзною тканиною та зниженням стійкості бронхів.

До інфікування бронхоектазів спричиняються такі механізми:

• порушення відкашлювання, застій та інфікування секрету в розширених бронхах;
• порушення функції системи місцевого бронхопульмонального захисту та імунітету.

За результатами дослідження А.Й. Борохова і Р.М. Палєєва (1990) виявлено, що у гнійному місці бронхоектазів найчастіше знаходять клебсіелу, синьо-гнійну паличку, золотистий стафілокок, рідше стрептокок, протей. В той же час як Н.А. Мухін (1993) стверджує, що на його думку досить часто виявляються мікоплазми.

Патологічна анатомія. Розрізняють бронхоектази вроджені та набуті. Крім цього виділяють веретеноподібне, циліндричне і мішкоподібне розширення бронхів. Здебільшого вони локалізуються в нижніх ділянках легень. В стінках бронхів (в результаті ураження їх) спостерігаються значні структурні зміни (атрофія та загибель м’язових та еластичних волокон), виявляють дистрофічні зміни в хрящах. Інколи розвиваються абсцеси, ателектази, пневмонії, які є наслідком порушення дренажної функції бронхів. Досить часто виявляють зміни в інших органах – метастатичні абсцеси, амілоїдоз.

Бронхоектази здебільшого локалізуються в задніх базальних сегментах нижніх часток обох легень та середньої частки правої легені.

Найбільше характерним патоморфологічним проявом бронхоектазів є:

• розширення бронхів циліндричної або мішкоподібної форми;
• картина хронічного гнійного запального процесу в стінці розширених бронхів з вираженим перибронхіальним склерозом;
• атрофія та метаплазія бронхіального миготливого епітелію в багаторядний або в багатошаровий плоский, місцями – заміщення епітелію грануляційною тканиною;
• перебудова судинної стінки бронхів і легень;
• зміни легеневої тканини у вигляді ателектазів, пневмофіброзу і емфіземи легень (Окороков А.Н., 2001).

Клінічна картина. Захворювання розвивається поступово, спочатку з’являється вологий кашель після перенесеної гострої пневмонії, тяжкої форми грипу, кашлюку у дітей. В анамнезі відзначаються повторні пневмонії, захворювання верхніх дихальних шляхів. Хворі бронхоектатичною хворобою скаржаться на вологий кашель із виділенням слизистого, слизисто-гнійного харкотиння. Кількість останнього поступово збільшується до 200-500 мл на добу, воно виділяється «повним ротом», переважно зранку, має неприємний запах, часто спостерігається кровохаркання. Іноді може виникати легенева кровотеча. У хворих зменшується маса тіла, відсутній апетит. При затримці виділення харкотиння температура тіла може підвищуватись до 380С і більше.

Під час загострення хвороби зростають загальна слабість, пітливість, кількість виділеного харкотиння, підвищується температура тіла, задишка, біль у грудях, кашель. У разі відстоювання харкотиння ділиться на три шари: верхній – пінистий, середній – з домішками гною і крові коричневого кольору і нижній – крихтоподібна маса (часточки зруйнованої легеневої тканини) (Тареев Е.М., Сумароков А.В., 1993; Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І., 2005).

Поряд з описаною формою існує особлива «суха» форма бронхоектазів, при якій єдиним клінічним проявом хвороби може бути повторне кровохаркання. Під час об’єктивного обстеження хворого виявляють блідість шкіри, акроціаноз. Пальці на руках набувають вигляду «барабанних паличок», змінюються нігті «годинникові скельця». При перкусії можна виявити притуплений звук. Під час аускультації вислуховуються постійно дрібно- та середньопухирчасті хрипи, особливо в період загострення, які мають тріскучий характер з локалізацією у нижніх частинах легень.

Таким чином, для хворих на бронхоектатичну хворобу характерним є такі головні скарги:

• кашель з виділенням гнійного харкотиння;
• кровохаркання спостерігається у 25-34% хворих (А.И. Борохов, Н.Р. Палєєв, 1990);
• задишка зустрічається 30-35% хворих здебільшого при фізичному навантаженні, яка зумовлена супутніми захворюваннями – хронічним обструктивним бронхітом та емфіземою;
• біль у грудній клітці – не завжди виявляється у хворих, проте може зустрічатись у пацієнтів;
• підвищення температури тіла спостерігається у хворих в період загострення захворювання;
• загальна слабість, зниження апетиту, пітливість – ці скарги відображають наявність інтоксикаційного синдрому.

З монографії «Гнійні хвороби легенів»

Регеда М.С.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького