Патологічні пологи та післяпологовий період. 07. Геморагічний шок та ДВЗ-синдром в акушерстві.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ШОК

Геморагічний шок - це гостра серцево-судинна недостатність, обумовлена невідповідністю об'єму циркулюючої крові ємкості судинного русла, яка виникає внаслідок крововтрати та характеризується дисбалансом між потребою тканин у кисні та швидкістю його реальної доставки.

Небезпека розвитку геморагічного шоку виникає при крововтраті 15-20% ОЦК (0,8 - 1,2% від маси тіла) або 750 - 1000 мл. Крововтрата, яка перевищує 1,5% від маси тіла або 25-30% від ОЦК (близько 1500 мл), вважається масивною.

Фактори ризику виникнення геморагічного шоку в акушерстві:

1. Патологічний преморбідний фон:
   • гіповолемія вагітних;
   • уроджені вади гемостазу;
   • набуті порушення гемостазу.
2. Кровотечі в ранні терміни вагітності:
   • аборт;
   • позаматкова вагітність;
   • міхуровий занесок.
3. Кровотечі в пізні терміни вагітності або в пологах:
   • передчасне відшарування плаценти;
   • передлежання плаценти;
   • розриви матки;
   • емболія навколоплідними водами.
4. Кровотечі після пологів:
   • гіпо- або атонія матки;
   • затримка плаценти або її фрагментів;
   • розриви тканин пологових шляхів.

Патогенез.

Яка б з причин не привела до масивної крововтрати, в патогенезі геморагічного шоку ведучим фактором є невідповідність (диспропорція) об'єму крові, що циркулює, та ємкості судинного русла. Спочатку це проявляється порушенням макроциркуляції, тобто системного кровообігу, а потім і розладами мікроциркуляції, і, як їх наслідок, розвиваються прогресуюча дезорганізація метаболізму, ферментативні зрушення, протеоліз.

Систему макроциркуляції утворюють артерії, вени, серце. До системи мікроциркуляції відносяться артеріоли, венули, капіляри і артеріовенозні анастомози. Як відомо, близько 70% усього ОЦК знаходиться у венах, 15% - в артеріолах, 12% - в капілярах, 3% - в камерах серця.

Гострий дефіцит об'єму циркулюючої крові, що виникає при крововтраті, призводить до зменшення венозного повернення до серця, зменшуючи тим самим об'єм та наповнення правого шлуночка. В результаті цього зменшується ударний об'єм серця, знижується артеріальний тиск, а в подальшому формується синдром малого викиду і гіпоперфузії.

Гіповолемія, як основний фактор в патогенезі ГШ, запускає ряд різноманітних механізмів компенсації, що супроводжується активацією симпатичної нервової системи і масивним викидом ендогенних катехоламінів. Завдяки цьому зростає частота серцевих скорочень, загальний периферичний опір судин та ударний об'єм.

При цьому вазоконстрикція охоплює не все периферичне русло рівномірно. В основному вона проявляється у внутрішніх органах, іннервація яких здійснюється черевними нервами (печінка, кишківник, підшлункова залоза), а також в нирках, шкірі та м'язах. При цьому об'єм крові, що притікає до головного мозку і міокарду, стає навіть більшим, ніж в звичайних умовах (централізація кровообігу).

Саме таким чином, не дивлячись на дефіцит ОЦК і обмеження венозного повернення крові до серця, у фазі компенсації ГШ артеріальний тиск та серцевий викид досить тривалий час можуть підтримуватися на сталому рівні.

Якщо швидкої нормалізації ОЦК не відбувається, то на перший план починають виступати негативні властивості вазоконстрикції, що проявляються насамперед порушенням капілярного кровотоку. Внаслідок порушення мікроциркуляції доставка кисню та енергетичних субстратів, а також виведення кінцевих продуктів обміну стають недостатніми. Розвивається порушення локального обміну речовин в тканинах, ознакою якого є метаболічний ацидоз. Прогресуюче накопичення кислих продуктів призводить в подальшому до розширення прекапілярів, в той час, коли посткапіляри залишаються звуженими. Це сприяє уповільненню кровотоку, підвищенню в'язкості крові, агрегації форменних елементів. Спочатку відбувається агрегація тромбоцитів (білий феномен sludg), а потім і еритроцитів (червоний феномен sludg). В таких умовах капілярний кровоток змінюється настільки, що починається утворення мікротромбів або, іншими словами, криза мікроциркуляції призводить до розвитку ДВЗ-синдрому. Коагулопатія та ГШ взаємно посилюють одне одного.

Перехід життєдіяльності клітин на умови анаеробного типу метаболізму з накопиченням великої кількості недоокислених продуктів обміну і розвитком лактатацидозу призводить до порушення функцій багатьох органів, в тому числі і серця, сприяючи виникненню різноманітних аритмій, аж до зупинки кровообігу. Це пояснюється тим, що в умовах анаеробного метаболізму зазвичай розвивається патологічна тріада: дефіцит АТФ - порушення синтезу білка - порушення калій-натрієвого насосу. Це визначає необоротність шоку, так як в результаті виходу калію з клітини і послідуючої клітинної гіпернатріємії наступає набряк клітини і порушується проникність лізосомальної мембрани. Лізосомальні ферменти з активними лізуючими властивостями вивільняються у великій кількості, поступають у кровоток і викликають ушкодження практично усіх органів, в тому числі і серця.

Наростаюча киснева недостатність, неекономний режим функціонування серцево-судинної системи в поєднанні з токсичною дією лізосомальних і протеолітичних ферментів, ейкозаноїдів підривають механізми компенсації і визначають несприятливі для організму наслідки ГШ.

Класифікація геморагічного шоку.

За класифікацією Чепкого Л.П. розрізняють 4 ступеня тяжкості ГШ.

Табл. №1 Класифікація геморагічного шоку за ступенем тяжкості (Чепкий Л.П. та співавтор. 2003)

Клінічна картина.

Клінічна картина ГШ в акушерській практиці окрім загальних закономірностей, притаманних даному виду шоку, має свої особливості, обумовлені патологією, яка викликала кровотечу.

ГШ при передлежанні плаценти характеризується різкою гіповолемією, пов'язаною з фоном, на якому вона розвивається: артеріальною гіпотензією, гіпохромною анемією, зниженням фізіологічного приросту ОЦК наприкінці вагітності. У 25% жінок формується ДВЗ-синдром з нерізкою тромбоцитопенією, гіпофібриногенемією, підвищенням фібринолітичної активності.

При ГШ, що розвинувся внаслідок гіпотонічної кровотечі в ранньому післяпологовому періоді, після короткочасного періоду нестійкої компенсації швидко наступає незворотній стан, що характеризується стійким порушенням гемодинаміки, дихальною недостатністю, ДВЗ-синдромом з профузною кровотечею, яка обумовлена виснаженням факторів згортання крові і різкою активацією фібринолізу.

Передчасне відшарування нормально розміщеної плаценти, як правило, розвивається на фоні тривалого перебігу прееклампсії, для якої характерні хронічний ДВЗ-синдром, гіповолемія, хронічний судинний спазм. ГШ при такій патології часто супроводжується анурією, набряком мозку, порушенням дихання, перебігає на фоні зниження фібринолізу.

При розриві матки для клінічної картини шоку характерні симптоми гіповолемії та недостатності зовнішнього дихання. ДВЗ-синдром розвивається нечасто.

Діагностика.

ГШ зазвичай діагностується без значних зусиль, особливо при наявності значної кровотечі. Однак рання діагностика компенсованого шоку, при якій забезпечений успіх лікування, іноді має труднощі через недооцінку симптомів. Неможна оцінювати тяжкість шоку, базуючись лише на цифрах АТ або на кількості крововтрати.

Артеріальна гіпотензія вважається пізнім та ненадійним клінічним симптомом акушерського геморагічного шоку. Завдяки фізіологічній гіперволемічній аутогемодилюції АТ у вагітних може залишатися незмінним до тих пір, доки об'єм крововтрати не досягне 30%. Компенсація гіповолемії у вагітних проходить, насамперед, за рахунок активації симпато-адреналової системи, що проявляється вазоспазмом та тахікардією. Рано приєднується олігоурія.

Про адекватність гемодинаміки слід робити висновки на основі аналізу комплексу досить простих симптомів і показників:

• характеристика кольору та температури шкірних покривів;
• оцінка пульсу;
• визначення АТ;
• визначення „шокового індексу Алговера”;
• погодинний діурез;
• визначення ЦВТ;
• показники гематокриту;
• характеристика КЛС.

Табл. №2 Критерії тяжкості геморагічного шоку

Примітка * - на магістральних артеріях; ** - за методом Короткова може не визначатися

Труднощі визначення об'єму крововтрати в акушерстві обумовлені значним розведенням крові, що витікає амніотичною рідиною, а також приховуванням великої кількості крові у піхві або порожнині матки.

Для орієнтовного визначення об'єму крововтрати у вагітних можливе використання модифікованої формули Мооге:

КВ=М 75 ГТ (вих)-ГТ (ф)/ ГТ (вих)

де: КВ - крововтрата (мл); М - маса тіла вагітної (кг); ГТ (ф) - фактичний гематокрит хворої (л/л), ГТ (вих) - вихідний гематокрит хворої (л/л),

Інтенсивна терапія геморагічного шоку.

Загальні принципи лікування гострої крововтрати:

1. Зупинка кровотечі консервативними або хірургічними методами в залежності від причини розвитку кровотечі (див. відповідні методичні розробки).
2. Відновлення ОЦК.
3. Забезпечення адекватного газообміну.
4. Лікування органної дисфункції та профілактика поліорганної недостатності.
5. Корекція метаболічних порушень.

Першочергові дії при виникненні геморагічного шоку:

1. Оцінюють життєво важливі функції (пульс, артеріальний тиск, частоту та характер дихання, психічний статус, діурез).
2. Повідомляють відповідального чергового лікаря акушера-гінеколога або заступника головного лікаря з лікувальної роботи про виникнення кровотечі та розвиток геморагічного шоку, мобілізують персонал.
3. Піднімають ноги або ножний кінець ліжка (положення Тренделенбурга) для підвищення венозного оберту до серця.
4. Повертають вагітну на лівий бік для запобігання розвитку аорто-кавального синдрому, зменшення ризику аспірації при блюванні та забезпечення вільної прохідності дихальних шляхів.
5. Катетеризують одну-дві периферичні вени катетерами великого діаметра (№№ 14-16). За умови можливості доступу до кількох периферичних вен не слід поспішати з катетеризацією центральних вен, оскільки існує велика вірогідність виникнення ускладнень. За умови розвитку шоку 3-4 ступеню необхідна катетеризація трьох вен, при цьому одна з них повинна бути центральною. Перевагу при катетеризації вени слід надавати венесекції v. Вrachіalis або пункції та катетеризації за Сельдингером v. Jugularis interna.
6. Набирають 10 мл крові для визначення групової та резус належності, перехресної сумісності, вмісту гемоглобіну та гематокриту, і виконують тест Лі-Уайта до початку інфузії розчинів.
7. Інгаляція 100% кисню зі швидкістю 6-8 л/хв. через носо-лицеву маску або носову канюлю.

Подальші дії для ліквідації геморагічного шоку:

1. Розпочинають струминну внутрішньовенну інфузію кристалоїдів (0,9% розчин хлориду натрію, розчин Рингера, інші) та колоїдів (гелофузин, рефортан, гідроксиетильовані крохмалі). Темп, об'єм та компоненти інфузійної терапії визначається ступенем шоку та величиною крововтрати (див. таблицю № 3).

За умови розвитку шоку 2-3 ступеню, темп інфузії повинен дорівнювати 200 - 300 мл/хв.

Лікування геморагічного шоку є більш ефективним за умови, якщо інфузійна терапія розпочата якомога раніше, не пізніше 30 хв. від розвитку перших проявів шоку (А)

При крововтраті більше 2 - 2,5% від маси тіла до терапії бажано підключити штучний переносник кисню - перфторан у дозі 1,5-5 мл/кг.

Протипоказано застосовування у програмі інфузійно-трансфузійної терапії розчинів глюкози. Не рекомендується застосування декстрану (реополіглюкіну), 5% розчину альбуміну.

За умови крововтрати не більше 20% ОЦК, можливе введення одних кристалоїдів (0,9% розчин хлориду натрію, розчин Рингера) в обсязі у 2 - З рази більше, ніж об'єм крововтрати.

Показання до гемотрасфузії визначають індивідуально у кожному окремому випадку, але слід орієнтуватися на показники вмісту гемоглобіну та гематокриту (Нb < 70 г/л; Нt < 0,25 л/л).

Переносниками кисню є еритроцити, тому краще переливати відмиті еритроцити або еритроцитарну масу.

Показання до переливання еритроцитарної маси.

• тільки при клінічних ознаках гіпоксії (зниження здатності крові переносити кисень);
• трансфузійний поріг повинен визначатися індивідуально для кожної пацієнтки;
• концентрація гемоглобіну <70г/л при тривалій крововтраті;
• при більш високих цифрах гемоглобіну, якщо має місце тахікардія, задишка, зниження кисневої насиченості крові;
• якщо крововтрата становить 1000 мл і продовжується, то еритроцитарна маса повинна бути легко доступною;
• переливання слід призначати лише в тих випадках, коли перевага для жінки більша за можливий ризик.

У шоковому стані жінці не дають рідину перорально.

Табл. №3 Інфузійно-трансфузійна терапія при акушерських кровотечах

Примітки: * - модифікований рідкий желатин (гілофузин); не рекомендується використовувати у вагітних з прееклампсією, у цих випадках перевагу надають похідним гідроксиетилкрохмалю (рефортан, стабізол).

** - І одиниця тромбоконцентрату містить не менше 0,5х10¹¹ тромбоцитів. Одна терапевтична доза містить від 4 до 10 одиниць

2. Зупиняють кровотечу консервативними або хірургічними методами, в залежності від причини виникнення кровотечі (див. відповідні методичні рекомендації).

3. Зігрівають жінку, але не перегрівають її, оскільки при цьому поліпшується периферична мікроциркуляція, а це може спричинити зменшення кровопостачання у життєво важливих органах. Враховуючи великий обсяг розчинів, які вводяться, їх також підігрівають до 36^oС.

4. Катетеризують сечовий міхур.

5. Продовжують інгаляцію 100% кисню зі швидкістю 6-8 л/хв, за необхідності - ШВЛ.

Показання до ШВЛ:

• гіпоксемія (РаО₂ < 60 мм рт.ст. при FiО₂ > 0,5);
• частота дихання більше 40 за хвилину;
• низьке інспіраторне зусилля (пацієнтка не здатна створити від'ємний тиск у дихальних шляхах більше 15 см вод. ст. при максимальному зусиллі);
• крововтрата 3% від маси тіла або більше 35 мл/кг.

Використовують ендотрахеальні трубки з манжетами великого об'єму та низького тиску.

ШВЛ за умови декомпенсованого шоку проводять під контролем газового складу крові.

Якщо податливість легень збережена - підвищують позитивний тиск у кінці видоху (ПТКВ).

Оцінюють адекватність серцевого викиду і рівень гемоглобіну. За необходності коригують алкалоз та гіпофосфатемію, що усуває зміщення кривої дисоціації оксигемоглобіну.

Критерії припинення ШВЛ:

• стабілізація клінічного стану хворої;
• частота дихання менше 30 за хвилину;
• інспіраторне зусилля менше - 15 см вод.ст.;
• - РаО₂/ FiО₂ > 80 мм рт.ст./0,4 при ПТКВ 7 см водн.ст.;
• можливість пацієнтки самостійно подвоїти об'єм повітря, що видихається протягом хвилини.

6. Лабораторне спостереження: загальний аналіз крові, підрахунок кількості тромбоцитів, час згортання крові, коагулограма, електролітний склад крові. За наявності - КОС та гази крові.

7. Моніторне спостереження: неінвазивне визначення АТ (за умови розвитку шоку 4 ст. та за наявності апаратури - інвазивне визначення АТ), ЧСС, пульсоксиметрія, ЕКГ, термометрія, контроль погодинного діурезу. За умови розвитку шоку 3 - 4 ст. на тлі проведення інфузійно-трансфузійної терапії - контроль ЦВТ кожні З0 - 45 хвилин.

8. У разі відсутності ознак зменшення серцево-судинної недостатності (збільшення АТ, зменшення тахікардії) проводять інотропну підтримку міокарду за допомогою вазопресорів (дофамін 5-20 мкг/кг/хв., добутамін 5-20 мкг/кг/хв).

9. При появі ознак коагулопатії проводять терапію ДВЗ-синдрому у залежності від стадії.

10. Корекція ацидозу гідрокарбонатом натрію за умови, що рН крові < 7,1.

Після виведення хворої з шокового стану продовжують лікування у відділенні інтенсивної терапії.

СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ) крові - патологічний синдром, в основі якого лежить активація судинно-тромбоцитарного або коагуляційного гемостазу (зовнішнього або внутрішнього), внаслідок чого кров спочатку згортається у мікроциркуляторному руслі, блокує його фібрином та клітинними агрегатами, а при виснаженні потенціалу згортаючої і протизгортаючої систем, втрачає здатність до згортання, що проявляється профузною кровотечею та розвитком синдрому поліорганної недостатності.

Чинники ризику виникнення ДВЗ-синдрому в акушерстві:

• емболія навколоплідними водами;
• шок (геморагічний, анафілактичний, септичний);
• відшарування плаценти;
• прееклампсія тяжкого ступеня;
• еклампсія;
• сепсис;
• септичний аборт;
• синдром масивної гемотрасфузії;
• трансфузія несумісної крові;
• внутрішньоутробна смерть плода;
• позаматкова вагітність;
• кесарів розтин;
• екстрагенітальні захворювання вагітної (вади серця, злоякісні новоутворення, цукровий діабет, тяжкі захворювання нирок та печінки).

Класифікація синдрому ДВЗ:

• За клінічним перебігом:
  • гострий;
  • підгострий;
  • хронічний.
• За стадіями перебігу:
  • І стадія - гіперкоагуляція;
  • II стадія - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу (коагулопатія споживання);
  • III стадія - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу;
  • IV стадія - повне незгортання крові.

Патогенез синдрому ДВЗ.

З патогенетичної точки зору ДВЗ-синдром - це складний неспецифічний патологічний процес, обумовлений надходженням в кровоток активаторів згортання крові і агрегації тромбоцитів, збільшенням тромбіну, активацією та послідуючим виснаженням плазменних ферментативних систем (згортальної, калікреїн-кінінової, фібринолітичної та ін.), утворенням в крові численних мікротромбів та агрегатів клітин, які блокують мікроциркуляцію, призводять до гіпоксії, ацидозу, тромбогеморагії, дистрофії та глибокої дисфункції органів, розвитку вторинних кровотеч.

Існує 2 варіанти активації згортувальних властивостей крові: зовнішній та внутрішній.

В акушерстві ДВЗ-синдром розвивається переважно за зовнішнім механізмом. При зовнішньому варіанті механізму згортання крові стимулюється надходження в кров активних тромбопластинів (тканинних тромбопластинів) з акушерськими тканинами (навколоплідні води, децидуальна оболонка),.

При потраплянні у кровоток жінки активні тромбопластини взаємодіють з протромбіном, перетворюючи його в тромбін. Тромбін є основним фактором згорання крові, який сприяє перетворенню фібриногена у фібрин. Фібринові емболи осідають на стінках судин мікроциркуляторного русла.

При внутрішньому варіанті механізм активації згортання крові реалізується без участі тканинних тромбопластинів. Основна роль у внутрішньому механізмі активації згортання крові належить ХІІ фактору (контактний фактор). Він є активатором усіх плазменних систем згортання: згортувальної, калікреїн-кінінової, фібринолітичної, системи комплемента. Пусковим моментом при цьому механізмі відіграє пошкодження ендотелію судин, внаслідок чого тромбоцити вступають в контакт з субендотелієм, відбувається адгезії тромбоцитів - „прилипання” їх до стінки судин. Плазменними кофакторами адгезії є іони Са (ІV фактор) і фактор Віллібранта (VІІІ). Паралельно з адгезією протікає агрегація тромбоцитів під впливом АДФ, катехоламінів, серотоніну, що виділяються з судинної стінки і адгезованих тромбоцитів. Внаслідок агрегації тромбоцитів утворюється велика кількість тромбоциртарних емболів, агрегатів клітин, які осідають на стінках судин, порушуючи мікроциркуляцію.

При обох варіантах створюється висока тромбінемія, активується згортання крові, накопичуються продукти її активації. На нейтралізацію продуктів активації згортання крові витрачається основний антикоагулянт - антитромбін ІІІ і протеїн С; їм належить основна роль у підтриманні рідкого стану крові. При тривалому надходженні в кровоток тромбопластину відбувається виснаження протизгортувальної системи, розвивається дефіцит антитромбіну ІІІ і наступає масивне використання факторів згортання - фібриногену.

Виснаженням антитромбіну ІІІ закінчується фаза гіперкоагуляції та наступає фаза коагулопатії споживання. Утворюється велика кількість мікротромбів, агрегатів клітин, розвивається сладж-синдром, порушується транскапілярний обмін, наступає гіпоксія у життєво важливих органах.

В результаті масивного споживання факторів згортання в умовах дефіциту антитромбіну ІІІ в процес включається фібринолітична система, розвивається гіпокоагуляція. Основним активатором фібринолітичної системи є плазміноген. При зовнішньому варіанті механізму згортування активація плазміногену здійснюється тканинним ендотеліальним плазміногеновим активатором (ТЕПА), при внутрішньому - комплексом ХІІ фактора і частково протеїном С. В регуляції фібринолітичної активності приймає участь антиплазмін.

На початку фібриноліз носить захисний характер, сприяє лізису мікротромбів фібрину і відновлює прохідність судинного русла. Однак при тривалій дії активуючих гемостаз факторів фібриноліз набуває генералізованого характеру.

Активний антиплазмін викликає розщеплення фібриногену на дрібні фрагменти, в крові накопичується велика кількість токсичних продуктів деградації фібрину та фібриногену (ПДФФ). Частково вони інактивуються системою мононуклеарних фагоцитів, але при прогресуючому фібринолізі наступає блокада останніх. Інша частина ПДФФ поєднується з молекулами фібрин-мономерів, утворюючи розчинний комплекс, який має антитромбінову дію. Внаслідок цього порушується послідовність полімеризації кров'яного згортка і кров втрачає здатність згортатися. Розвивається генералізована кровоточивість.

В результаті вищезазначених порушень в кінцевій фазі процесу може розвинутися тяжкий геморагічний синдром, який найчастіше має характер „нестримної” кровоточивості.

Клініка:

Клінічні прояви гострого ДВЗ-синдрому пов'язані з ішемічними та геморагічними ураженнями органів і тканин, що маніфестують:

1. крововиливами в шкіру, в слизові оболонки;
2. кровотечами з місць ін'єкцій, операційних ран, матки та ін.;
3. некрозами деяких ділянок шкіри та слизових оболонок;
4. проявами з боку ЦНС у вигляді ейфорії, дезорієнтації та порушення свідомості;
5. гострою нирковою, печінковою, легеневою, наднирниковою недостатністю.

ДВЗ-синдром перебігає у вигляді послідовних стадій, які змінюють одна одну.

І стадія - гіперкоагуляції. У залежності від клініки та тяжкості перебігу основного захворювання у цій стадії ДВЗ-синдрому можуть спостерігатися клінічні ознаки гострого респіраторного дистрес-синдрому (ГРДС), починаючи від легких стадій і закінчуючи найтяжчими, при яких навіть застосуванням сучасних методів респіраторної підтримки не вдається забезпечити адекватний газообмін у легенях.

Наслідками гіперкоагуляції можуть бути:

• поява або прогресування фето-плацентарної недостатності;
• поглиблення тяжкості прееклампсії;
• зниження матково-плацентарного кровотоку, формування у плаценті зон інфаркту та підвищення вірогідності її відшарування;
• посилення анемії;
• розвиток дихальної недостатності за рахунок прогресування ГРДС;
• порушення гемодинаміки із розвитком симптомів централізації кровообігу;
• розвиток енцефалопатії.

Поява у крові активованих факторів тромбіну призводить до скорочення часу згортання (проба Лі-Уайта, визначення активованого часу згортання крові (АЧЗК), активованого часткового тромбінового часу (АЧТЧ), тромбінового часу (ТЧ), активованого часу рекальцифікації (АЧР)). Виникнення кровотечі у цій стадії не пов'язане з порушеннями згортання крові.

II стадія - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу. У залежності від основної нозологічної форми захворювання клінічна картина, яка характерна для цієї стадії, може бути достатньо різноманітною.

Характерно: петехіальний тип кровоточивості, відстрочена за часом кровоточивість з місць ін'єкцій, післяопераційної рани та матки. Це обумовлено початковими розладами у системі гемокоагуляції.

У цій стадії кров згортається швидко, але згусток дуже крихкий за рахунок великої кількості у ньому продуктів деградації фібрину (ПДФ), які мають антикоагулянтні властивості.

ІІІ стадія - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу. У всіх хворих має місце петехіально-плямистий тип кровоточивості: екхімози, петехії на шкірі та слизових оболонках, кровотеча із місць ін'єкцій та утворення на їх місці гематом, тривала кровотеча із матки, післяопераційної рани, кровотеча в черевну порожнину та заочеревинний простір, що обумовлено порушеннями гемостазу. У результаті ішемії та порушення проникності капілярів стінок кишківника та шлунка розвивається шлунково-кишкова кровотеча. Кров, яка витікає, ще може утворювати згустки, але вони швидко лізуються. З'являються ознаки синдрому поліорганної недостатності. Розвивається тромбоцитопенія з тромбоцитопатією. Гіпокоагуляція виникає внаслідок блокування переходу фібриногену у фібрин великою кількістю продуктів деградації фібрину. Анемія пов'язана із внутрішньосудинним гемолізом.

IV стадія - повне незгортання крові. Стан хворих вкрай тяжкий або термінальний за рахунок синдрому поліорганної недостатності: артеріальна гіпотензія, яка погано піддається корекції, критичні розлади дихання та газообміну, порушення свідомості до коматозного стану, оліго- або анурія на фоні масивної кровотечі. Кровоточивість змішаного типу: профузна кровотеча із тканин, шлунково-кишкового тракту, трахеобронхіального дерева, макрогематурія.

Таблиця 4. Основні клініко-лабораторні ознаки ДВЗ -синдрому

Діагностика ДВЗ-синдрому.

На перший план в діагностиці гострого синдрому ДВЗ крові виступають результати лабораторних досліджень системи гемостазу.

Час згортання крові за Лі-Уайтом. У конічну суху пробірку набирають 1 мл крові (краще, щоб вона витікала із голки самостійно) і визначають час згортання при температурі 37^oС.

Активований час згортання крові, (АЧЗК). У пробірку з 12-16 мг коаліну вносять 2 мл крові. Тест свідчить про гіпер- або гіпокоагуляційні зрушення (в нормі - 2-2,5 хв.) і застосовується для контролю проведення гепаринотерапії.

Активований частковий тромбіновий час (АЧТЧ) - визначає дефіцит факторів внутрішнього механізму згортання, таких як ХІІ, ХІ, ІХ, VIІІ, а також наявність у крові їх інгібітору (гепарину). У цих випадках спостерігається збільшення АЧТЧ. Скорочення АЧТЧ вказує на гіперкоагуляцію.

Тромбіновий час (ТЧ) - характеризує швидкість переходу фібриногену у фібрин. Збільшення може бути обумовлене гіпо- та дисфібриногенемією, підвищеним вмістом у крові ПДФ або присутністю прямих антикоагулянтів.

Протромбіновий час (ПТЧ) визначає активність або дефіцит факторів протромбінового комплексу (V, VIІ, Х, ІІ) зовнішнього механізму коагуляції. Подовження протромбінового часу при нормальному ТЧ вказує на пригнічення зовнішнього механізму згортання крові, тобто дефіцит V та ІІ факторів.

Вміст фібриногену в плазмі знижується при прогресуванні ДВЗ-синдрому, лікуванні фібринолітичними препаратами, або вродженій гіпо- та дисфібриногенемії.

Продукти деградації фібрину (норма - 20 нг/л) зростають при прогресуванні внутрішньосудинного згортання і активації фібринолізу.

Кількість тромбоцитів зменшується при виснаженні тромбоцитарної ланки гемостазу і коагулопатії споживання.

Таблиця 5. Лабораторна діагностика

Лікування ДВЗ-синдрому.

1. Лікування основного захворювання, яке спричинило розвиток ДВЗ-синдрому (хірургічне втручання, медикаментозна та інфузійна терапія).
2. Внутрішньовенне струминне введення 700 - 1000 мл підігрітої до 37^oС свіжозамороженої плазми, яка містить антитромбін III. Якщо кровотеча не зупиняється - необхідно додаткове введення 1000 мл свіжозамороженої плазми. У наступну другу третю добу свіжозаморожену плазму використовують у дозі 400 - 600 мл/добу (С). За можливості - введення антитромбіну III у дозі 100 ОД/кг кожні 3 години (В).
3. Враховуючи швидкість переходу стадії гіперкоагуляції у стадію гіпокоагуляції, відсутність можливості (у більшості випадків по причинам ургентної ситуації) чіткої лабораторної діагностики стадії ДВЗ-синдрому від рутинного застосування гепарину слід відмовитися (С).
4. Починаючи з II стадії показане введення інгібіторів протеолізу.

Контрикал (або інші препарати у еквівалентних дозах) вводять у залежності від стадії ДВЗ-синдрому (див. табл. 6) шляхом краплинної внутрішньовенної інфузії за 1 2 години (С).

Табл.№ 6. Рекомендовані дози інгібіторів протеолізу в залежності від фази ДВЗ-синдрому.

Препарати	Фази ДВЗ
	І	ІІ	ІІІ	IV
Тразилол, ОД	-	50000 - 100000	100000 - 300000	300000 - 500000
Контрикал, ОД	-	20000 - 60000	60000 - 100000	100000 - 300000
Гордокс, ОД	-	200000 - 600000	600000 - 1000000	1000000 - 4000000

5. Відновлення факторів згортання крові шляхом введення кріопреципітату плазми (200 Од - II стадія, 400 Од - III стадія, 600 Од - IV стадія). За можливості, рекомендовано внутрішньовенне введення чоловічого рекомбінантного VIIа фактора (новосевен) - 60 - 90мкг/кг (1 -2 дози).
6. Тромбоконцентрат використовують у разі зниження тромбоцитів менше 50x10⁹/л. Дозу тромбоконцентрату обирають у залежності від клінічної ситуації.
7. Місцева зупинка кровотечі із ранової поверхні проводиться у всіх випадках. Досягається різними методами та способами: коагуляцією, перев'язкою судин, тампонадою рани, застосуванням місцевих гемостатичних засобів.
8. Лікування синдрому поліорганної недостатності.
9. У крайніх невідкладних випадках (подальше прогресування гіпокоагуляції, кровотечі (Нb < 60 г/л; Нt < 0,25 л/л), тільки за життєвих показань у відповідності до рішенням консиліуму, згоди хвор