Гіпокальціємічний криз

Етіологія. Як відомо, спектр етіологічних чинників синдрому гіпокальціємії надзвичайно широкий. Частина з них може спричинити розвиток тетанії внаслідок:

• недостатньої мобілізації кальцію (гіпопаратиреоз, псевдогіпопаратиреоз);
• неповного всмоктування (синдром мальабсорбції, діарея);
• посиленої втрати кальцію (рахіт, гіповітаміноз D, остеомаляція, лактація);
• підвищеної потреби в цьому мінералі (вагітність);
• недостатнього синтезу кальцитріолу та гіперфосфатемії (хронічна ниркова недостатність).

У практичній діяльності лікаря-ендокринолога головною причиною гіпокальціємії, в тому числі гострої, є гіпопаратиреоз, котрий виникає в результаті пошкодження прищитоподібних залоз під час оперативних втручань з приводу захворювань ЩЗ або гіперпаратиреозу.

Патогенез. Патогенез тетанічного синдрому при гіпопаратиреозі охоплює такі основні ланки.

• Дефіцит паратгормону зменшує мобілізацію кальцію з кісток, реабсорбцію його в ниркових канальцях і всмоктування в кишках.
• Внаслідок гальмування ниркової екскреції фосфатів розвивається гіперфосфатемія, що призводить до алкалозу.
• Паралельно порушується обмін магнію, виникає гіпомагніємія, яка потенціює вплив гіпокальціємії, передусім на нервові клітини.
• Дія трьох названих патогенетичних механізмів спричинює виражений електролітний дисбаланс, зміну процесів поляризації нейрональних мембран у ділянках синапсів і, в підсумку, підвищення нервово-м’язової збудливості та загальної вегетативної реактивності з розвитком судомного синдрому.

Клінічна картина. На початковій стадії гіпокальціємічного кризу часто з’являються симптоми-передвісники: різноманітні парестезії, скованість та фібрилярні посіпування окремих м’язів. Провідним у клінічній картині є тетанічний синдром, який стрімко наростає. Судоми, як правило, тонічного типу, болючі, симетричні, охоплюють спочатку скелетну мускулатуру верхніх, а згодом нижніх кінцівок. При цьому на верхніх кінцівках переважає тонус згиначів («рука акушера»), на нижніх – розгиначів (ноги витягнуті, «кінська стопа»). Судоми м’язів обличчя проявляються тризмом, тимчасовими розладами конвергенції та мови. У важких випадках тетанія поширюється на м’язи тулуба, а також гладку мускулатуру внутрішніх органів. Спазм м’язів стравоходу спричинює порушення ковтання, кишок – кишкову кольку, коронарних артерій – стенокардію. Судомні скорочення бронхів і діафрагми порушують дихання, поглиблюючи важкість стану пацієнта. Найнебезпечніший прояв тетанії – ларингоспазм – виникає частіше в дітей, триває зазвичай декілька хвилин, проте може набувати пролонгованого характеру і спричинити смерть від асфіксії. Тривалість нападів тетанії коливається від кількох хвилин до кількох годин, частота їх різна. Вони можуть виникати як спонтанно, так і під впливом механічних, термічних чи больових подразників.

При обстеженні хворого з гіпокальціємічним кризом можна виділити такі основні синдроми:

• тетанічний (охарактеризований вище);
• вегетативної дисфункції (при переважанні симпатикотонії спостерігаються блідість шкіри, тахікардія, гіпертензія; ваготонії – гіпергідроз, діарея, брадикардія, гіпотензія);
• ураження ЦНС (у важких випадках можливий набряк мозку зі стовбуровими та екстрапірамідними розладами);
• вісцеропатії (характерні для гіпопаратиреозу зміни внутрішніх органів);
• ураження шкіри та її додатків (сухість шкіри, екзема, вітиліго, кандидамікоз, ранні сивина й облисіння, ламкість нігтів).

Діагноз. У типових випадках розпізнавання гіпокальціємічного кризу не складає суттєвих труднощів. Діагноз ґрунтується на характерній клінічній картині та лабораторно верифікованій гіпокальціємії. Ґенез тетанії у хворого, який переніс тиреоїдектомію або паратиреоїдектомію, як правило, цілком зрозумілий. Ознаки судомного синдрому зазвичай з’являються на 1–2 добу, рідше – через декілька годин або, навпаки, декілька тижнів після операції.

Додаткові методи обстеження дають змогу виявити:

• гіпокальціємію (рівень загального кальцію менш ніж 1,9–2,0 ммоль/л, йонізованого менш ніж 1,0 ммоль/л);
• гіперфосфатемію (лише при гіпопаратиреозі);
• гіпокальциурію і гіпофосфатурію;
• низький рівень паратгормону в сироватці;
• ЕКГ-критерії – подовження інтервалу QT і ST, високі зубці Т у грудних відведеннях, порушення реполяризації.

Диференціальний діагноз. За відсутності чітких анамнестичних та клініко-лабораторних даних постає проблема доволі складної диференціальної діагностики. Йдеться насамперед про інші форми гіпокальціємічних тетаній, безпосередньо не пов’язаних із патологією прищитоподібних залоз (вказані серед етіологічних чинників). Поза тим слід мати на увазі, що низка патологічних станів може супроводжуватися симптомами, подібними до гіпокальціємічного кризу:

• епілепсія;
• гіпоглікемічна кома;
• правець;
• сказ;
• гостре отруєння стрихніном;
• органічні ураження ЦНС;
• психози;
• алкалоз внаслідок гіпервентиляції (при істерії) або нестримної блювоти;
• гострий коронарний синдром;
• «гострий живіт».

Лікування. Гіпокальціємічний криз вимагає негайних лікувальних заходів, мінімальний обсяг яких є стандартним незалежно від причини гіпокальціємії.

1. Парентеральне введення препаратів кальцію:
   • 10 % розчин кальцію хлориду 10–20 мл в/в повільно;
   • 10 % розчин кальцію глюконату 20–40 мл в/в повільно.

   Дозування вказаних препаратів дітям складає 10–20 мг/кг у перерахунку на кальцій під контролем пульсу (припиняють при появі брадикардії). За необхідності здійснюють повторне в/в застосування препаратів кальцію кожних 2–6 годин. Проте, з метою попередження рецидиву тетанії, доцільніше після першого успішного введення перейти на тривалу інфузію цих засобів, наприклад:

2. 10 % розчин кальцію глюконату 100 мл (містить 930 мг елементарного кальцію) розчинити у 500 мл 5 % глюкози та вводити в/в крапельно з розрахунку 0,5–2 мг/кг/год.
   • новонародженим – 75 мг/кг/добу;
   • грудним дітям – 50–55 мг/кг/добу;
   • у віці понад 1 рік – 25–30 мг/кг/добу.

Дітям краще призначити пероральні препарати кальцію з розрахунку:

Критерієм ефективності інтенсивної терапії препаратами кальцію є швидка нормалізація клінічної картини, однак необхідний також лабораторний контроль кальціємії кожних 4 години.
3. Симптоматичне лікування судомного синдрому:
   • діазепам 0,15–0,25 мг/кг в/в повільно;
   • фенобарбітал по 100–200 мг перорально;
   • дротаверин 2 % розчин 2–4 мл в/в або в/м;
   • папаверин 2 % розчин 1–2 мл в/в повільно (попередньо розчинивши в 10–20 мл 0,9 % розчину натрію хлориду).
   Дозування вказаних засобів індивідуальне, можливе повторне застосування.
4. Боротьба з асфіксією.
   При виникненні асфіксії внаслідок затяжного ларингобронхоспазму оптимальним заходом є інтубація трахеї та штучна вентиляція легень. В амбулаторних умовах для врятування життя хворого доводиться виконувати трахеотомію.
   Після усунення критичного стану метою лікування є стабілізація параметрів мінерального обміну. При гіпопаратиреозі намагаються досягнути компенсації з допомогою пероральних препаратів кальцію в поєднанні з вітаміном D₃, у разі недостатньої ефективності переходять на активні метаболіти вітаміну D – кальцитріол або альфа-кальцидол. При інших варіантах хронічної гіпокальціємії терапевтична тактика залежить від її причини та клініко-патогенетичних особливостей.

Прогноз. Прогноз при гіпокальціємічному кризі, як свідчить клінічна практика, для більшості пацієнтів сприятливий. Проте, на жаль, трапляються випадки смерті, зумовленої асфіксією або асистолією. Запорукою профілактики важких ускладнень гострої та хронічної гіпокальціємії є адекватне лікування цих станів під ретельним лабораторним контролем.