Функциональная нейроанатомия синдрома Герстманна

Это состояние не следует путать с синдромом Герстманна–Штройслера–Шейнкера, который представляет собой губчатую энцефалопатию, обусловленную прионами.

С целью определить анатомические причины GS, Rusconi и соавторы отобрали пять здоровых людей, которым во время письма, счета, работы пальцами, выполнения заданий связанных с право-левой ориентацией и неспецифических тестов, проводили структурную и функциональную магнитно-резонансную томографию.

Паттерны активации, обусловленные вышеупомянутой деятельностью, не «накладывались» в каком-либо одном специфическом участке мозга, однако, все активировавшиеся зоны имели связи, конвергирующие субкортикально в LIPL. Полученные данные не согласуются с представлением Герстманна о возникновении синдрома вследствие повреждения конкретного церебрального участка, а являются результатом нарушения связей LIPL с другими отделами (в частности, при повреждении участков субкортикального белого вещества). Авторы делают вывод, что причиной GS являются субкортикальные процессы, приводящие к разобщению корковых зон.

Однако есть некоторые моменты, которые данная теория не может пояснить. Например, описаны случаи корковой стимуляции LIPL с последующим развитием GS. С другой стороны, многие пациенты с болезнью Альцгеймера имеют симптомы тетрады Герстманна. И в сущности, ключевые моменты процесса, обуславливающего появление описанных четырех симптомов, неизвестны. Наконец, в исследовании изучали лишь пять человек, а это слишком мало для весомых выводов.

Для того чтобы уточнить является ли GS следствием локального повреждения LIPL или результатом функционального разобщения требуются дальнейшие исследования.

Источники:

1. Rusconi E, Pinel P, Eger E, LeBihan D, Thirion B, Dehaene S, Kleinschmidt A. A disconnection account of Gerstmann syndrome: functional neuroanatomy evidence. Ann Neurol. 2009 Nov;66(5):654-62.
2. The Anatomical Basis of Gerstmann Syndrome (neurology.jwatch.org)