Аортальный стеноз

• Аортальный стеноз (АС) характеризуется сужением аортального отверстия, которое может развиться в результате врожденной патологии, перерождения клапана или ревматоидного поражения.
• Сужение клапана приводит к обструкции выходного тракта левого желудочка и увеличению нагрузки на левый желудочек (ЛЖ).
• Стенозированое аортальное отверстие вызывает турбулентный поток крови, который еще больше увеличивает нагрузку на ЛЖ и в конце концов провоцирует гипертрофию левого желудочка и сердечную недостаточность.

Этиопатогенез

Может быть разделен на :

- врожденные пороки,

- приобретенные пороки (кальцифицированый AС),

- ревматическое поражение клапанов.

• Врожденные пороки аортального клапана – наличие только одной или двух створок клапана вместо трех.
• Двустворчатый аортальный клапан– самая распространенная врожденная сердечная аномалия (примерно 2% населения). Развивается вследствие коммисуральной спайки или неполного разделения во время эмбриогенеза. У около 50% пациентов с двустворчатой патологией разовьется стеноз определенной степени к шестому десятилетию жизни.
  • Считается, что турбулентность через створки двустворчатого клапана вызывает фиброз и отложение кальция.
  • Наличие двустворчатого аортального клапана также может быть связано с расширением восходящей аорты, развитием аневризмы, расслоением аорты и аортальной недостаточностью (AН).
• Приобретенный AС - часто вторичен в результате перерождений клапана, известных как кальцифицирующий аортальный стеноз. Возрастные перерождения являются наиболее частой причиной приобретенного АС у взрослых.
  • Факторы риска развития кальцифицирующего аортального стеноза аналогичны факторам риска ишемической болезни сердца и включают гипертензию, сахарный диабет, гиперхолестеринемию, курение, семейный анамнез заболевания клапанов сердца. Избегая этих факторов, можно снизить или приостановить развитие кальцифицирующего аортального стеноза.
• Ревматические заболевания могут также привести к аортальному стенозу. Тем не менее, ревматическое поражение аортального клапана редко встречаются в развитых странах и почти всегда ассоциируется с поражением митрального клапана.
• Прочие заболевания, которые могут вызвать аортальный стеноз:
  • болезнь Педжета
  • терминальная стадия почечной недостаточности
  • выраженная семейная гиперхолестеринемия (в частности, дети с гомозиготной гиперлипопротеинемией ІІ типа)
  • системная красная волчанка
  • ревматоидный артрит
  • инфекция Chlamydophila pnemonia (в прошлом Chlamidia Pnemonia)
  • алкаптонурия

Патофизиология

• Развивается в течение многих лет. Необходима гипертрофия ЛЖ, в ответ на повышение внутриполостного давления, для проталкивания крови через стенозированное отверстие. Желудочек становится все менее растяжимым, что вызывает диастолическую дисфункцию и повышает конечное диастолическое давления левого желудочка.
• В конце концов, развивается систолическая дисфункция, связанная с расширением ЛЖ и сердечной недостаточностью.
• При АС ударный объема в значительной степени зависит от сократимости предсердий. Соответственно, люди с мерцательной аритмией или атриовентрикулярной диссоциацией весьма предрасположены к гемодинамической декомпенсации. Восстановление нормального ритма является одним из приоритетов в этих условиях.

Клинически

• Аортальный стеноз обычно присутствует в течение многих лет до появления симптомов. Пациенты испытывают одышку при физической нагрузке и усталость уже при умеренной степени сужения (1,0-1,5 cm2/m2). Классические симптомы обмороков, стенокардии и сердечной недостаточности часто указывают на размер клапана <0,6 cm2/m2 (нормальный 3,0-4,0 cm2/m2). Если клапан не заменен, смертность в симптоматической стадии превышает 90%.
• Стенокардия, связаная с АС может быть связана с поражением эпикардиальных коронарных сосудов. Но как правило, кровоток ухудшается в проникающих артериях миокарда: гипертрофия ЛЖ → повышение интрамиокардиального давления → механическая обструкция. Это особенно проблематично, во время стресса или физических упражнений из-за увеличения потребности миокарда в кислороде. Стенокардия покоя относительно редка у этих пациентов.
• Обморок считается вторичным результатом уменьшения сердечного выброса и перфузии головного мозга, как правило, происходит при физической нагрузке. Желудочковая или суправентрикулярная аритмии и транзиторный AV-блок может также способствовать развитию обмороков.
• Одышка и застойная сердечная недостаточность являются результатом как систолической так и диастолической дисфункции.
• Другие клинические условия, которые могут быть связаны с аортальным стенозом включают легочную гипертензия, желудочно-кишечные кровотечения из артериовенозных мальформаций и эндокардит.

При осмотре

• Шум артериального стеноза выслушивается лучше по правому верхнему краю грудины или у основания сердца и классически иррадиирует в область проекции сонных артерий. Первоначально, шум, который следует за S1выражен в начале систолы, но, по мере того как стеноз прогрессирует, он становится все более интенсивными в поздние стадии систолы и может быть связан с трепетанием у правого верхнего края грудины. С дальнейшим снижением функции левого желудочка, шум может смягчиться.
• В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и артериальное давление практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана. • S2 тон может смягчиться из-за ослабления движения аортального клапана, создавая почти неслышный S2 на верхушке. В этих условиях, S2 будет звуком только закрытия легочного клапана.

ДИАГНОСТИКА

• Кальцификация аортального клапана может быть визуализирована при помощи стандартного рентгена грудной клетки. Признаки гипертрофии левого желудочка можно наблюдать на электрокардиограмме, но они плохо коррелируют с тяжестью гемодинамических изменений при АС.
• Эхокардиография - отличный инструмент для неинвазивной диагностики и оценки тяжести АС. Определяет степень и тяжесть клапанного утолщения, кальцификации, подвижность аортального клапана и степень гипертрофии ЛЖ. При использовании Доплер: оценка аортального кровотока, среднего межклапанного градиента и площади аортального клапана.
• У пациентов, перенесших замену аортального клапана, эхокардиография должна выполнятся в раннем послеоперационном периоде, чтобы установить базовые показатели функции клапана для будущих сопоставлений, если возникнет ухудшение.
• Катетеризация сердца может быть выполнена при низком качестве эхокардиографии или при слабой корреляции между симптомами пациента, данными осмотра и гемодинамикой, оцененной с помощью эхокардиографии.

Если при катетеризации обнаружена коронарная ишемия, то коронарное шунтирование может быть выполнено в тандеме с заменой аортального клапана.

Степень выраженности стеноза

• Оценка осуществляется путем получения пиковой скорости аортального кровотока, пикового и среднего межклапанного градиента давления и площади аортального клапана (при Доплере или катетеризации сердца).

Варианты лечения

• Основное лечение - хирургическая замена аортального клапана. Операционный риск - 2%-3%, поэтому пациенты должны быть тщательно обследованы.
• Хирургическое вмешательство рекомендуется при симптоматическом тяжелом АС, дисфункции ЛЖ, или корневом расширении аорты, а у женщин при выраженном стенозе, при желании выносить беременность.
• Хирургическая замена также показана пациентам с умеренным и тяжелым AС, которым проводится другая операция на сердце, такая как аортокоронарное шунтирование.
• Несмотря на впечатляющие успехи хирургии, медикаментозное лечение является предпочтительным начальным этапом лечения пациентов с бессимптомным легким, средним, и, возможно, выраженным АС.
• Дигоксин может быть полезным только у больных с дисфункцией ЛЖ или для контроля частоты при фибрилляции предсердий.
• Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и другие сосудорасширяющие средства полезны у пациентов с сердечной недостаточностью и легким и умеренным AС. Тем не менее, их следует избегать у пациентов с выраженным AС, поскольку они могут вызвать резкое снижение артериального давления за счет снижения общего периферического сопротивления у пациентов с относительно фиксированным сердечным выбросом.
• Нитраты следует использовать с осторожностью при выраженном AС, как правило, они используются только для лечения стенокардии у пациентов, ожидающих операцию. Гипотония может быть серьезной проблемой у пациентов, получающих нитраты.
• β-блокаторы, следует, избегать, поскольку они имеют тенденцию ухудшать сердечную недостаточность у пациентов с АС.


• Профилактика бактериального эндокардита проводится всем пациентам с шумом, независимо от тяжести AС.
• Баллонная вальвулопластика стенозированого аортального клапана связана с высокой частотой осложнений.
• У пациентов > 65 лет наблюдается повышенная частота смертности и послеоперационных осложнений. Тем не менее, замена аортального клапана обладает существенным преимуществом, поскольку пациенты, которые переносят процедуру, достигают ожидаемой продолжительности жизни.
• Есть два основных виды замещения аортального клапана:

  - механическая имплантация клапана и

  - биопротезирование.

  • Биологические клапаны не требуют антикоагулянтной терапии, но обладают меньшей прочностью и менее эффективны. Эти клапаны, как правило, зарезервированы для пожилых людей или женщин детородного возраста, у которых варфарин будет противопоказан во время беременности.
  • Механические клапаны обладают превосходной прочностью, но требует пожизненной антикоагулянтой терапии с поддержанием международного нормализованного отношения от 2,5 до 3,5.

Прогноз

• Для пациентов с симптоматическим АС, смертность составляет 90% через 3 года осле развития симптомов. Если у пациента изолированный стеноз и он проходит хирургическое вмешательство, его 10-летняя выживаемость увеличивается на 75%.
• По большей части, бессимптомный АС является относительно стабильным состоянием до развития осложняющих факторов, таких как застойной сердечной недостаточности, желудочковых дилятаций или коронарных заболеваний.
• Прогнозы у пациентов с ишемической болезнью сердца в сочетании с АС гораздо хуже, чем у пациентов с изолированной АС.